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Ebstein心脏畸形是一种少见而复杂的先天性心脏病,发生率约占先心病的0.5%~1%[1],自然预后差,平均存活25a[2],药物治疗也只略微延长生命,最后均死于心衰和心律失常,以往手术死亡率较高,随着心外技术不断发展,手术效果不断提高.我院自1990年4月至2001年5月7例病人施行手术,均获得成功,现报告如下: