【摘 要】
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目的探讨面肩肱型肌营养不良（FSHD）下肢肌群磁共振成像（MRI）特点。方法回顾性收集2016年6月至2017年12月河南省人民医院神经内科收治的5例来自不同家系的FSHD患者临床及MRI资料，其中男1例、女4例，年龄18~54岁。MRI T1WI序列观察肌肉脂肪化，对每块肌肉的脂肪化程度按照Mercuri脂肪替代评分标准进行评分（0~4分），短时间反转恢复序列观察水肿改变。结果5例患者下肢肌群均
【机 构】
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河南省人民医院暨郑州大学人民医院神经内科，郑州 450003,河南省人民医院暨郑州大学人民医院神经内科，郑州 450003,河南省人民医院暨郑州大学人民医院神经内科，郑州 450003,河南省人民医院
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目的探讨面肩肱型肌营养不良（FSHD）下肢肌群磁共振成像（MRI）特点。
方法回顾性收集2016年6月至2017年12月河南省人民医院神经内科收治的5例来自不同家系的FSHD患者临床及MRI资料，其中男1例、女4例，年龄18~54岁。MRI T1WI序列观察肌肉脂肪化，对每块肌肉的脂肪化程度按照Mercuri脂肪替代评分标准进行评分（0~4分），短时间反转恢复序列观察水肿改变。
结果5例患者下肢肌群均不对称受累。在大腿层面，脂肪化较重的肌肉为大收肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头及股内侧肌（平均分均>3分）；小腿受累较轻，按照脂肪化平均分从高到低排列为比目鱼肌（1.0分）、腓肠肌内头（0.9分）、胫前肌（0.8分）、腓肠肌外头（0.4分），腓骨肌及胫骨后肌无脂肪化。其中4例肌肉有水肿。
结论不对称受累是FSHD特征性表现，水肿是常见现象；FSHD大腿受累最重的肌肉常为股后肌群、大收肌及股内侧肌；小腿的比目鱼肌、腓肠肌内头及胫前肌优先受累。FSHD肌肉MRI受累模式有助于和其他类型肌营养不良鉴别。
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