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抗磷脂综合征（APS）是以血栓形成和（或）病理性妊娠为主要临床特征、实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPL）阳性的疾病谱。近年来关于APS的研究取得了较多新的进展，主要涉及APS的发病机制、APS的诊断标准、APS“诊断标准外”临床表现、aPL类型和治疗推荐等，这些研究进展为APS研究提供了最新的知识和观点，同时为APS治疗提供了新的靶点，并可改善APS的治疗结局。本文就APS“诊断标准外”临床表现及aPL类型、治疗进展包括直接口服抗凝药（DOACs）的应用以及发病机制进展作一综述。