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本文用高效液相色谱一电化学检测法,测定2例Joseph病患者脑脊液中多巴胺及其代谢产物含量变化,用内标法进行定量分析,以3.4-二羟基苄胺作为内标物;以5例非神经系统变性病为对照组。结果表明Joseph病患者脑脊液中DA、HVA、DOPAC的含量均比对照组低,P值分别为【0.05、【0.01、【0.05,有明显的统计学差异。此结果与文献报道相一致,为临床诊断提供了生化依据。文中对DA能系统的分布、降解代谢、功能以及与Joseph病的关系作了讨论。