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原发性肺动脉高压(PPH)指已诊断为不明原因的肺动脉高压,发病率为2/100万,是一少见病.PPH常见于青中年女性,由于缺乏有效的治疗措施,病死率极高,明确诊断后平均存活时间为2~3年[1].近几年,由于在细胞和分子生物学水平的努力探索,作者对这种疾病过程的理解有所提高.现对PPH的治疗进展作一综述.