肝糖元累积病(附病例报告)(Von Gierke氏病)

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糖元累积病是少见的疾病。1928年VanCrevald氏发现本病后,1929年Von Gierke氏首先对本病加以描摹,其特点是肝、肾肿大,而且肝及肾部有大量的糖元累积。国内文献已有六例肝糖元累积症报告。本院于1957年诊治一例八岁三月女孩,身材短矮,肝脏高度肿大,X线腰部摄片肾影也显著增大,血糖值经常低下,经破腹取肝活体组织切片,确证肝脏有大量糖元累积。因为症状典型,诊断确实,故作报告,供同道们参考,并复习部分近年来有关糖元累积病的文献,略加讨论。 Cumulative glycogenosis is a rare disease. After the discovery of this disease by VanCrevald in 1928, Von Gierke first described the disease in 1929, characterized by liver and kidney enlargement and large accumulation of glycogen in liver and kidney. There are six cases of liver glycogen accumulation report in domestic literature. The hospital in 1957 a case of diagnosis and treatment of eight-year-old girl in March, short stature, liver height, X-ray film also significantly increased kidney shadow, blood glucose levels are often low, A large number of glycogen accumulation. Because of the typical symptoms, the diagnosis is true, so as a report for the fellow reference, and review some of the recent literature on glycogen storage disease, a little discussion.
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