论文部分内容阅读
关键词 桥本氏脑病 病例报告
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.287
病历资料
患者，女，42岁，右头颈部皮肤麻木2个月，头晕、恶心、呕吐1个月，于2011年10月8入院。患者于2个月前无明显诱因出现双耳鸣，非持续性、音调较低、不伴头晕、视物不清、自服中药无缓解，之后渐出现右侧脸颊、右颈部皮肤麻木感，用3天青霉素治疗无好转，就诊于当地医院。2011年8月18日MRI示右桥臂梗死可能(？)。予以抗血小板，改善循环治疗，耳鸣基本消失，但麻木无明显变化，治疗数天后出现头晕、咽痛、双侧耳周压痛，无发热，自服感冒药后症状消失，1个月前出现头晕、咳嗽、恶心、呕吐、平躺时明显，坐起稍缓解，伴视物模糊、视物成双、不伴有视物旋转、肢体力弱，此症状逐渐加重，曾晕厥2次，3分钟即缓解，发作时双眼向一侧凝视，不伴肢体抽搐、二便失禁。复查MRI(2011年9月14日)，病灶基本同前，继续改善循环治疗，但症状持续加重，2周来行走不能，进食少，仅少量饮水。5天前(2011年10月5日)复查MRI及增强示中脑及右侧桥臂异常信号灶，与前次MRI比较范围扩大，增强后无强化，MRA示左侧大脑前动脉交通前段变细，左侧椎动脉入颅段较对侧细。自发病以来自觉算账较前慢，记忆力尚可，无发热，光过敏、口腔溃疡、皮疹，精神体力、饮食差，体重下降，二便正常，为明确诊断治疗入院。家中养猫和狗，无遗传病史。查体：T 36.4℃，P 84次/分，R 18次/分，BP 130/70mmHg，内科查体无异常。神经科查体：高级皮层功能完好，左侧眼裂较小、右眼内收、外展均受限，左眼内收及下视受限，下视时存在复视，各面有粗大眼震，左视时可见水平及旋转眼震，上下视时可见垂直及旋转眼震，右额纹浅，闭目力弱，右鼻唇沟浅，站立不稳，睁闭眼无差别，余查体无异常。辅助检查：2011年10月11日，血常规白细胞计数9.1×109/L，中性粒细胞66%，淋巴细胞18%，红细胞数4.25×109/L，血红蛋白145g/L，血小板总数196×109/L。生化检测：K+ 4.8mmol/L，Na+ 140mmol/L。血清抗甲状腺微粒体抗体测定(TPOAb)88.30IU/ml，血清抗甲状腺球蛋蛋白抗体测定(TGAb)＞4000.00，血清游离甲状腺素测定(FT4)20.68pmol/L，血清游离三碘甲状腺原氨酸测定(FT3)3.41pmol/L，血清促甲状腺激素测定(TSH)1.54uIU/L，TB-IgM 1.305(阳性)，TB-IgG＜200.0。脑脊液：Cl 121.80mmol/L，总蛋白0.22g/L，葡萄糖3.98mmol/L，外观无色透明，有核细胞数2/mm3，未查到结核杆菌及隐球脑脊液，髓鞘碱性蛋白4.11μg/L，血中髓鞘碱性蛋白4.51μg/L。脑脊液超薄细胞涂片：见较多小淋巴细胞及少许单核细胞伴退变，视觉诱发电位未见异常，P100潜伏期、波幅均正常。肝功、血糖及肝炎标记物及神经免疫学检查均正常。脑电图中度异常。头部MRI右侧桥臂梗死可能性大。颞骨平扫CT未见异常，头MRI中脑、桥脑、右侧小脑脚异常信号，考虑脱髓鞘可能性大些。2011年10月14日复查化验血清抗甲状腺微粒体抗体测定(TPOAb)＜5.00IU/ml，血清抗甲状腺球蛋钱白抗体测定(TGAb)20.60IU/ml。当地医院初步诊断脑梗死。给与抗血小板及改善循环治疗病情缓解不明显，复查头核磁病灶增大。转到北一大医院神经内科，确诊为桥本氏脑病，给予甲强龙冲击治疗后改为口服强的松治疗，维持水电解质平衡及营养等一般对症支持等治疗，症状明显改善而转回我院。
讨 论
桥本氏脑病(HE)是一种自身免疫性、抗甲状腺抗体阳性对激素敏感的脑病，急性或亚急性发病，可有癫痫、卒中样发作和精神异常、肌阵挛和震颤等多种临床表现，血中抗甲状腺抗体增高，对皮层类固醇激素治疗反应良好，病程呈复发、缓解或进展性，大多预后良好的疾病［1］。
目前HE的病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为HE是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。抗甲状腺抗体在HE中所起的作用目前尚存在许多争议。有学者研究发现，抗甲状腺抗体的水平与HE的临床过程一致，随临床症状的好转而滴度下降；但亦有学者认为二者无相关性，激素并不能使抗体滴度降低，抗甲状腺抗体有可能仅仅是自身免疫反应的一个标志物。但多数学者认为，抗甲状腺抗体阳性对诊断HE是重要的。桥本氏脑病由年轻到老年皆可发病，以女性多见，平均年龄45～55岁。初期可有轻微的意识障碍、认知障碍、不安，也可有肢体活动障碍，似卒中症状，甚至可出现部分或全身癫痫，少数患者可出现舞蹈症、幻听、发热、精神异常等。HE并无特异性的临床表现及辅助检查，主要表现为：①以多发性卒中样发作为特征的血管炎型；②以痴呆、精神症状为特征的弥漫性进展型；③上述二种形式混合出现型。
根据有神经系统受累的临床表现，化验血清抗甲状腺抗体(尤以anti-TPO意义较大)增高、CSF蛋白高(CSF14—3-3蛋白)，脑CT及MRI无特异发现，在排除炎症性、代谢性、中毒及血管炎性等其他可引起相似症状的脑病之后，可诊断HE。据报道，HE的发病率为2.1/10万，近年有逐渐升高趋势，而临床诊断率一直很低。所以，提高对HE的认识和警惕在基层医院临床工作中具有重要意义。对于青年女性以癫痫、卒中样发作、精神异常及意识障碍发病者，在排除其他脑病的情况下，要考虑到HE的可能。另外，当遇有难以解释的脑病时，不明原因的痴呆、癫痫、卒中样发作、多发性硬化等疾病，即使患者无甲状腺病史，亦应及时化验抗甲状腺抗体及甲状腺功能，尽早作出诊断。多数患者对皮层类固醇激素治疗反应良好，故早期诊断是避免HE患者死亡的关键。
参考文献
1 徐文苑,况卫丰,黄经纬.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2例报告)［J］.中国神经精神疾病杂志,2011,37(2):118-119.
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.287
病历资料
患者，女，42岁，右头颈部皮肤麻木2个月，头晕、恶心、呕吐1个月，于2011年10月8入院。患者于2个月前无明显诱因出现双耳鸣，非持续性、音调较低、不伴头晕、视物不清、自服中药无缓解，之后渐出现右侧脸颊、右颈部皮肤麻木感，用3天青霉素治疗无好转，就诊于当地医院。2011年8月18日MRI示右桥臂梗死可能(？)。予以抗血小板，改善循环治疗，耳鸣基本消失，但麻木无明显变化，治疗数天后出现头晕、咽痛、双侧耳周压痛，无发热，自服感冒药后症状消失，1个月前出现头晕、咳嗽、恶心、呕吐、平躺时明显，坐起稍缓解，伴视物模糊、视物成双、不伴有视物旋转、肢体力弱，此症状逐渐加重，曾晕厥2次，3分钟即缓解，发作时双眼向一侧凝视，不伴肢体抽搐、二便失禁。复查MRI(2011年9月14日)，病灶基本同前，继续改善循环治疗，但症状持续加重，2周来行走不能，进食少，仅少量饮水。5天前(2011年10月5日)复查MRI及增强示中脑及右侧桥臂异常信号灶，与前次MRI比较范围扩大，增强后无强化，MRA示左侧大脑前动脉交通前段变细，左侧椎动脉入颅段较对侧细。自发病以来自觉算账较前慢，记忆力尚可，无发热，光过敏、口腔溃疡、皮疹，精神体力、饮食差，体重下降，二便正常，为明确诊断治疗入院。家中养猫和狗，无遗传病史。查体：T 36.4℃，P 84次/分，R 18次/分，BP 130/70mmHg，内科查体无异常。神经科查体：高级皮层功能完好，左侧眼裂较小、右眼内收、外展均受限，左眼内收及下视受限，下视时存在复视，各面有粗大眼震，左视时可见水平及旋转眼震，上下视时可见垂直及旋转眼震，右额纹浅，闭目力弱，右鼻唇沟浅，站立不稳，睁闭眼无差别，余查体无异常。辅助检查：2011年10月11日，血常规白细胞计数9.1×109/L，中性粒细胞66%，淋巴细胞18%，红细胞数4.25×109/L，血红蛋白145g/L，血小板总数196×109/L。生化检测：K+ 4.8mmol/L，Na+ 140mmol/L。血清抗甲状腺微粒体抗体测定(TPOAb)88.30IU/ml，血清抗甲状腺球蛋蛋白抗体测定(TGAb)＞4000.00，血清游离甲状腺素测定(FT4)20.68pmol/L，血清游离三碘甲状腺原氨酸测定(FT3)3.41pmol/L，血清促甲状腺激素测定(TSH)1.54uIU/L，TB-IgM 1.305(阳性)，TB-IgG＜200.0。脑脊液：Cl 121.80mmol/L，总蛋白0.22g/L，葡萄糖3.98mmol/L，外观无色透明，有核细胞数2/mm3，未查到结核杆菌及隐球脑脊液，髓鞘碱性蛋白4.11μg/L，血中髓鞘碱性蛋白4.51μg/L。脑脊液超薄细胞涂片：见较多小淋巴细胞及少许单核细胞伴退变，视觉诱发电位未见异常，P100潜伏期、波幅均正常。肝功、血糖及肝炎标记物及神经免疫学检查均正常。脑电图中度异常。头部MRI右侧桥臂梗死可能性大。颞骨平扫CT未见异常，头MRI中脑、桥脑、右侧小脑脚异常信号，考虑脱髓鞘可能性大些。2011年10月14日复查化验血清抗甲状腺微粒体抗体测定(TPOAb)＜5.00IU/ml，血清抗甲状腺球蛋钱白抗体测定(TGAb)20.60IU/ml。当地医院初步诊断脑梗死。给与抗血小板及改善循环治疗病情缓解不明显，复查头核磁病灶增大。转到北一大医院神经内科，确诊为桥本氏脑病，给予甲强龙冲击治疗后改为口服强的松治疗，维持水电解质平衡及营养等一般对症支持等治疗，症状明显改善而转回我院。
讨 论
桥本氏脑病(HE)是一种自身免疫性、抗甲状腺抗体阳性对激素敏感的脑病，急性或亚急性发病，可有癫痫、卒中样发作和精神异常、肌阵挛和震颤等多种临床表现，血中抗甲状腺抗体增高，对皮层类固醇激素治疗反应良好，病程呈复发、缓解或进展性，大多预后良好的疾病［1］。
目前HE的病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为HE是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。抗甲状腺抗体在HE中所起的作用目前尚存在许多争议。有学者研究发现，抗甲状腺抗体的水平与HE的临床过程一致，随临床症状的好转而滴度下降；但亦有学者认为二者无相关性，激素并不能使抗体滴度降低，抗甲状腺抗体有可能仅仅是自身免疫反应的一个标志物。但多数学者认为，抗甲状腺抗体阳性对诊断HE是重要的。桥本氏脑病由年轻到老年皆可发病，以女性多见，平均年龄45～55岁。初期可有轻微的意识障碍、认知障碍、不安，也可有肢体活动障碍，似卒中症状，甚至可出现部分或全身癫痫，少数患者可出现舞蹈症、幻听、发热、精神异常等。HE并无特异性的临床表现及辅助检查，主要表现为：①以多发性卒中样发作为特征的血管炎型；②以痴呆、精神症状为特征的弥漫性进展型；③上述二种形式混合出现型。
根据有神经系统受累的临床表现，化验血清抗甲状腺抗体(尤以anti-TPO意义较大)增高、CSF蛋白高(CSF14—3-3蛋白)，脑CT及MRI无特异发现，在排除炎症性、代谢性、中毒及血管炎性等其他可引起相似症状的脑病之后，可诊断HE。据报道，HE的发病率为2.1/10万，近年有逐渐升高趋势，而临床诊断率一直很低。所以，提高对HE的认识和警惕在基层医院临床工作中具有重要意义。对于青年女性以癫痫、卒中样发作、精神异常及意识障碍发病者，在排除其他脑病的情况下，要考虑到HE的可能。另外，当遇有难以解释的脑病时，不明原因的痴呆、癫痫、卒中样发作、多发性硬化等疾病，即使患者无甲状腺病史，亦应及时化验抗甲状腺抗体及甲状腺功能，尽早作出诊断。多数患者对皮层类固醇激素治疗反应良好，故早期诊断是避免HE患者死亡的关键。
参考文献
1 徐文苑,况卫丰,黄经纬.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2例报告)［J］.中国神经精神疾病杂志,2011,37(2):118-119.