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目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床表现、治疗及预后。方法对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析。结果EB病毒感染者8例，细菌感染1例，肿瘤相关2例，免疫相关性2例，病因不明6例；临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血，部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等，血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶（LDH）显著升高、骨髓中出现噬血细胞，予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗。死亡11例（15～320d），存活2例，失访6例。结论HPS病因复杂、病情凶险、病死率高，联合化疗、糖皮质激素