【摘 要】
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目的分析肝豆状核变性患者临床资料,提高对此病认识.方法回顾分析1994年～2004年本院收治的32例肝豆状核变性患者临床资料.结果该病从发病到确诊时间中位数4.8年,临床表现以肝
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目的分析肝豆状核变性患者临床资料,提高对此病认识.方法回顾分析1994年～2004年本院收治的32例肝豆状核变性患者临床资料.结果该病从发病到确诊时间中位数4.8年,临床表现以肝损害为主13例,以神经系统损害为主11例,二者兼有8例,角膜K-F环阳性28例,血铜蓝蛋白降低30例,头颅CT阳性发现11例.结论该病从发病到确诊时间长,临床表现可以肝损害为主或以神经系统损害为主或二者兼有,血铜蓝蛋白测定、K-F环检查和头颅CT检查对诊断具重要意义.
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