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报告1例婴儿左颜叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumOT，DNT)病例，介绍其临床病理特征、影像学特点、手术治疗及预后，并复习国内外文献报道，对该病的诊断、鉴别诊断以及治疗预后进行综合分析，以提高临床及病理医生对这一少见疾病的认识。本例发病年龄早，患儿仅11个月大，临床表现为部分性癫痫发作，但药物反应较好，影像学提示左颞叶占位并怀疑星形细胞瘤，但部分层面仍具有多见于DNT的三角形特征。本例病灶体积小，组织形态上不仅存在典型的特殊胶质神经元结构-