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[目的]报告1例左心发育不全综合征52 d婴幼儿进行原位心脏移植的临床经验.[方法]体外循环深低温停循环切除病心,主动脉弓成形术,原位心脏移植.[结果]原位心脏移植术毕恢复循环心脏自动复跳,顺利脱离体外循环机,术后10 h术儿因急性排斥反应、严重低心排、肾衰而死亡.[结论]婴幼儿原位心脏移植对于复杂性先天性心脏病是一种可行的治疗方法,预防排斥反应是手术成功的重要环节之一.