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IgG4相关性疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病（IgG4-RKD），其临床表现多样，易被漏诊及误诊。本文报道1例糖尿病合并IgG4-RKD患者临床资料，患者血肌酐303 μmol/L、IgG4 13.9 g/L，CT平扫及三维重建检查示腹主动脉及髂动脉周围软组织影、继发肾积水，肾脏活组织检查肾示小管间质病变较重。予糖皮质激素治疗3周后，血肌酐水平下降，肾积水好转。