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目的从呼吸系统疾病的角度分析和认识ANCA相关性血管炎（ANCA-associated Vasculitis, AAV）。方法回顾性分析我院确诊的10例以呼吸系统病变为主要表现的AAV患者的临床资料，对患者的临床表现、实验室检查、影像学表现以及其他特殊检查结果进行汇总分析，采用五因子评分系统评估预后。结果本组患者显微镜下多血管炎 （ microscopic polyangiitis, MPA）7例，肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）2例，嗜酸性肉芽