【摘 要】
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马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病,由法国儿科医师Marfan于1896年首次描述。因累及骨骼使手指(足趾)细长,故又称为蜘蛛指(趾)综合征。该病发
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院心胸外科
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马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病,由法国儿科医师Marfan于1896年首次描述。因累及骨骼使手指(足趾)细长,故又称为蜘蛛指(趾)综合征。该病发病率为1/5000~1/10000,其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常[1]。该疾病的治疗以手术治疗为主,David手术是加拿大多伦多医院的Tirone E David于1988年开始实施,该手术通过保留主动脉瓣,置换主动脉窦管交界及主动脉窦来实现,是主动脉外科最高难度的手术。
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