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儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议
【发表日期】
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2014年52期
其他文献
目的分析X连锁血小板减少症(XLT)患儿的临床特征及其对不同剂量和疗程激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗的应答情况。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年3月至2014年7月收治的15例XLT患儿的临床资料和诊治经过，包括血常规、免疫球蛋白、淋巴细胞分类、Wiskott－Aldrich综合征(WAS)基因及WAS蛋白检测结果，分别研究不同剂量和疗程的激素及IVIG提升血小板效果。结
目的探讨新生儿重症监护病房超早产儿医院感染的危险因素。方法对2008年1月至2012年12月收住温州育英儿童医院新生儿重症监护病房的超早产儿135例进行回顾性分析，去除住院时间不满48 h的17例，共118例超早产儿纳入研究。对医院感染发生率、感染的临床特点、危险因素等进行分析。结果118例超早产儿中发生感染78例，感染率为66.10%，感染例次数129次，例次感染率为109.32%。其中，呼吸机
目的观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况，以制定相应的治疗对策。方法对135例重型β地中海贫血患儿的输血、排铁的情况进行分析，检测患者血清铁蛋白(SF)水平，并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况。结果本组135例，男66例，女69例，年龄6岁4个月～17岁11个月，中位年龄12.1岁。111例患儿SF为1086.8～15011.5 μg/L。SF<2000 μg/L者17例(15.3
目的了解儿童血友病A抑制物发生情况，探讨抑制物发生的相关因素，为制定防控策略提供依据。方法收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门诊的血友病A患儿的临床资料，并进行抑制物筛查，分析抑制物发生的相关因素。结果共纳入血友病A患儿102例，其中轻型5例，中间型32例，重型65例；筛查时的中位年龄为55.5(3.0～200.0)个月；抑制物阳性19例(18.6%)：低滴度9例(8.8
目的探讨异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的预处理方案、疗效及移植相关副作用。方法2010年2月至2012年9月于北京市道培医院11例接受异基因造血干细胞移植术的噬血细胞综合征患儿。其中8例为原发性噬血细胞综合征(PRF1基因突变2例，UNC13D基因突变3例，STXBP2基因突变2例，XIAP基因突变1例)，3例没有查到免疫缺陷相关基因，诊断EB病毒相关的噬血细胞综合征。移植前达到缓解期的患
目的了解血栓弹力图检查对弥散性血管内凝血(DIC)患儿的诊断价值。方法收集2010年1月至2012年6月入住复旦大学附属儿科医院儿童重症监护室和心脏重症监护室的DIC患儿117例，同时选取非DIC组94例(包括临床上易与DIC混淆的疾病如重症肝病出血、先天性凝血功能紊乱等以及健康儿童)。DIC组和非DIC组均测血小板计数、常规凝血功能四项、D–二聚体和血栓弹力图。计算血栓弹力图各指标R时间、α角、