目的 与普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行比较分析，探讨特发性非特异性间质性肺炎（idiopathic nonspecific interstitial pneumonia，INSIP）的疾病特征和预后以及与UIP的鉴别诊断。方法对经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21例INSIP患者和18例UIP患者的临床一影像一病理学资料及疗效、预后进行比较分析。结果INSIP多见于40～50女性，临床表现无特异性，主要表现为活动后气促、咳嗽、咯痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音；高分辨率CT（HRCT）表现为双肺弥漫分布的磨玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影，部分可有蜂窝肺。INSIP的病理特征为病变进展相对一致，按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型。与UIP相比，纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺和肺泡结构改建的检出率在INSIP和UIP分别是19．05％和100％（P〈0．001），19．05％和88．89％（P〈0．05），23．81％和94．44％（P〈0．01），33．33％和100％（P〈0．01）。两者对糖皮质激素的反应率分别为76．19％和38．89％（P〈O．01），各型INSIP的预后均明显好于UIP。结论INSIP的一般临床表现差异不明显，HRCT对疑难病例的鉴别诊断有帮助，明确诊断依赖肺活检病理诊断；纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成不同时相的病变共同构成诊断UIP的形态特征，也是与INSIP的鉴别要点。