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目的探讨外周型原始神经外胚层瘤（pPNET）的临床病理及免疫组织化学特点和诊断标准。方法采用常规苏木精一伊红染色，免疫组织化学法，结合影像学表现，对12例pPNET进行观察分析。结果12例患者临床表现为增长迅速的局部肿块，伴有疼痛，以及肿块压迫所引起的症状。影像学表现缺乏特异性。镜下肿瘤主要由小圆细胞构成，3例可见Homer-Wright菊形团形成；免疫组织化学结果显示CD99阳性率为100％（12／12），NSE和Syn阳性率较高，分别为92％（11／12）和75％（9／12），Vim的阳性表达率为50