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心内膜弹力纤维增生症（endomyocardial fibroelas-tosis，EFE）又称心内膜硬化症、婴儿心内膜心肌病等，最早在1941年由Gross命名，是一种较为常见的婴幼儿心肌病，心泵功能衰竭是主要死亡原因，病因尚未完全明确，多数学者认为与宫内病毒感染密切相关，此外还与心内膜供血不足、免疫及遗传等因素有关。该病发病率占先天性心脏病的1%~2%[1]，约80%的患者在1岁内发病，青春期及成人仅有个案报道[2-3]。慢性心功能不全是EFE的突出临床表现，如不及时治疗最终因心力衰竭而死亡。目前尚无特异性治疗，多以强心、利尿、扩管等联合抗心力衰竭治疗为主，疗程长、病死率高。彩色多普勒超声心动图是目前诊断EFE最重要的辅助检查手段，病理改变为以左心室受累严重的心内膜下弹力纤维及胶原纤维弥散性增厚，心室顺应性减低，收缩和舒张功能均下降。本文就EFE的病因、病理、临床表现、辅助检查、治疗及预后等作一综述。