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目的：比较主动脉弓心包补片成形术和主动脉弓肺动脉补片成形术治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床治疗提供更合理的手术方法。方法：回顾性分析2009-01至2014-12期间本院57例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料。26例患儿采用自体主动脉弓心包补片成形术为心包补片组,31例患儿采用主动脉弓肺动脉补片成形术为肺动脉补片组。检测两组患儿手术后和随访期间主动脉缩窄处压差的变化,并进行组间比较。结果：57例患儿中共死亡2例（3.5%）,其中心包补片组1例患儿死于肺动脉高压危象;肺动脉补片