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目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）的病理形态学、免疫组化特征以及诊断、鉴别诊断要点。方法：对18例HAML病例进行组织学观察，HMB-45、Melan-A、Actin、Desmin、S-100、CK、Hep、AFP等免疫组织化学检测，并结合文献讨论。结果：18例HAML，位于肝左叶6例，右叶9例，双侧3例；镜下肿瘤由畸形厚壁血管、血管周梭形或上皮样细胞和脂肪细胞3种成分不同比例混合存在，可有某种成分的缺如；免疫组织化学检测显示血管周梭形或上皮样细胞HM