目的分析先天性肺动脉瓣四叶式畸形(CQPV)的超声心动图表现,探讨其分型情况、瓣膜功能及合并心血管畸形,评价超声心动图诊断CQPV的价值。方法回顾性分析我院经超声心动图诊断为CQPV患者的临床资料和超声心动图影像资料,重点观察CQPV瓣叶的形态、大小、数目、厚度、回声强度、附着点、启闭形态、肺动脉与右心大小以及血流动力学等。结果经超声心动图诊断为CQPV的患者7例,根据Hurwitz和Roberts对四叶瓣的A～G七种分型,A型1例,B型4例,E型2例。7例CQPV均存在狭窄或反流,其中肺动脉瓣狭窄有5例,肺动脉瓣反流有5例,肺动脉瓣反流合并狭窄有3例。7例CQPV有2例合并其他心血管畸形。7例CQPV患者肺动脉瓣跨瓣血流束均为偏心,冲击主肺动脉外侧壁,在主肺动脉内形成漩流,并均有主肺动脉增宽。4例出现右心增大、右室壁增厚等形态学改变。结论二维结合三维超声心动图能够准确显示CQPV患者瓣叶数目、形态及合并畸形,准确评价瓣膜功能与并发肺动脉及右心大小情况,对CQPV的诊断、治疗和预后有重要的临床价值。