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Pasini－Pierini进行性特发性皮肤萎缩（ProgressiveldiopathicAtropbodermaofPasiniandPierinl，以下简称PIAPP）是一种临床上少见的皮肤病，国内报告甚少。其临氏和病理上不同于任何已知的萎缩，现将我们所归2例结合文献复习报告如下。例1：男，16岁。8岁时左下肢胫前出现一蚕豆大棕色斑．继之在同侧膝后部、臀部、对侧膝部出现同样皮损并缓慢扩大．无自觉症状。平素健康，家中无类似患者。系统检查无异常发现、皮肤科情况。左小腿胫前、膝后、臀部及右膝内侧可见4处直