1例法布里病的护理体会

来源 :护理实践与研究 | 被引量 : 0次 | 上传用户：adai1989

【摘要】

：

法布里（Fabry）病又称弥漫性躯体血管角质瘤或糖鞘脂类沉积症,是由于α-半乳糖苷酶的缺乏,引起神经酰胺三已糖苷酶不能分解而聚集在各种细胞内,主要沉积在血管壁细胞,致使血管的

【作者】

：

吴蕊庞蓓蕾李晶晶王蕾明

【机构】

：

首都医科大学宣武医院风湿变态科

【出处】

：

护理实践与研究

【发表日期】

：

2011年11期

【关键词】

：

法布里病 Α-半乳糖苷酶性连锁隐性遗传血管角质瘤护理血管壁细胞血管并发症神经酰胺

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法布里（Fabry）病又称弥漫性躯体血管角质瘤或糖鞘脂类沉积症,是由于α-半乳糖苷酶的缺乏,引起神经酰胺三已糖苷酶不能分解而聚集在各种细胞内,主要沉积在血管壁细胞,致使血管的张力和功能障碍,从而引起复杂的临床症候群。此病尚无有效的治疗药物,大多数病人在40～50岁因心脏、脑血管并发症或尿毒症死亡。此病多为性连锁隐性遗传,

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