ADAMTS13与血栓性微血管病

来源 :临床血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hellokitty420
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
ADAMTS13是一种含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶家族第13位成员(adisintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin-1 motifs, 13th member of the family,ADAMTS13)[1],此前称为血管性血友病因子裂解酶(yon Willebrand factor-cleaving protease, vWF-CP).虽然血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)发现已逾百年,但对其发病机制的研究一直进展缓慢,直到确定vWF-CP,即ADAMTS13缺乏/活性降低是TTP的根本原因,尤其是ADAMTS13三维结构及其构象激活机制阐明后[2],ADAMTS13与TTP及其他血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)关系的研究取得了重大进展.
其他文献
目的:对活动性肺结核患者外周血miR-29a的表达及其临床意义进行探讨,并对结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT)在活动性肺结核诊断中的价值及临床意义进行探讨.方法:患者来自2015-1
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种以骨髓中终末分化浆细胞异常积累为特征的B细胞恶性肿瘤[1].近年来随着新药(蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物、单克隆抗体等)不断被发
Xg血型系统是目前已知的36种人类红细胞血型系统中的第12种,包含2种抗原Xg和CD99[1].抗-Xga抗体最先是在1962年由Mann描述的,发现于一个多次输血的男性[2].抗-Xga可通过输血
目的:探讨自体血回输对外伤性多脏器损伤患者血液流变学、免疫功能、炎性因子的影响.方法:选取2016-07-2018-07收治的86例外伤性多脏器损伤患者,按不同输血方法将患者分为观
《临床输血技术规范》规定:对于Rh(D)阴性和其他稀有血型者,应采用自身输血、同型输血或配合型输血.Rh(D)阴性血型在我国汉族人群中仅占0.2%~0.4%[1],属于稀有血型,故Rh(D)阴性
不知道从什么时候开始,飞蝇钓法在现今的钓鱼人群体中被赋予了“高大上”的形象。是因为其技术含量的高深莫测,还是因为大多数人对于飞钓意境的崇拜和向往?作为一种欧美地区
目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征.方法:回顾性分析57例ITP患者的临床资料,统计分析患者年龄、疾病分型及分期、出血评分、治疗方案[包括糖皮质激素、人免疫
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学
近年来,随着蛋白酶抑制剂和免疫调节剂、自体干细胞移植等治疗的应用,多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者的预后得到了明显改善[1-2],中位生存期从原来的3年延长至5~7年,