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目的 探讨儿童肝外胆管炎性肉芽肿的诊断与治疗.方法 本组共6例,其中女4例,男2例,年龄2～6岁(平均4岁).3例反复腹痛,6例皮肤巩膜黄染,3例出现陶土色便.6例TBIL(46.9～172.2 μmol/L),DBIL (29.3～68.5μmol/L),AST (68.2～277.7 U/L),ALT (48.5～133.9U/L).B型超声:胆总管占位4例,左右肝管占位2例.腹部CT:肝门部占位2例,胆总管占位4例.5例行肝管空肠Roux-Y吻合术,1例行左肝管空肠Roux-en-Y吻合术.结果 6例患儿均顺利完成手术,5例肉芽肿浸润胆囊床、胆总管的近端,其中1例肉芽肿浸润左右肝管,右肝管完全包裹闭塞.6例术中冰冻证实为胆管炎性肉芽肿.手术时间为1.5～3 h(平均2.5 h)；出血量约30～80 ml(平均50 ml),所有患儿无术中并发症.腹腔引流管放置3d,无切口感染及胆漏,术后住院时间7～10 d,(平均8 d),术后5d转氨酶及直接胆红素下降.随访6～36个月.6个月后所有患儿TBIL、DBIL、ALT、AST均达到正常指标.无胆管炎、吻口狭窄、肠粘连梗阻等远期并发症.结论 肝外胆管炎性肉芽肿是胆管慢性炎症为基础,伴有肉芽肿形成为特征的炎性病变,导致胆道梗阻及肝外胆管占位病变.术前影像学检查及临床表现是不能诊断和排除胆管癌,确诊必须依靠病理检查,手术切除胆道重建是治疗的最佳方法。