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目的 探索颅内动脉粥样硬化性狭窄（intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS）患者的认知功能改变。方法 本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经内科门诊诊断为ICAS（狭窄＞50%）的患者，根据既往是否有狭窄侧血管负责的急性缺血性卒中或TIA，分为症状性ICAS组和无症状性ICAS组。同时纳入年龄及受教育年限相匹配的对照组。进行整体认知和各认知域（包括记忆、执行功能、语言功能、视空间结构功能）的测评。比较组间传统脑血管病危险因素、脑大小血管病负荷、脑萎缩、载脂蛋白E（apolipoprotein E,ApoE）基因型差异，筛选认知功能可能的影响因素，采用协方差分析控制混杂因素，比较3组间整体认知和各认知域Z分差异。结果 本研究共纳入170例ICAS患者，其中无症状性ICAS患者103例[男性52例，平均年龄（55.86±11.78）岁]，症状性ICAS患者67例[男性44例，平均年龄（57.49±10.75）岁]，同时纳入91例对照[男性39例，平均年龄（56.21±9.70）岁]。症状性ICAS组较无症状性ICAS组后循环狭窄比例更高（40.3%vs. 22.3%,P=0.016），尤其是椎动脉狭窄（22.4%vs. 9.7%,P=0.028），脑白质高信号（Fazekas分级≥2级）（40.3%vs. 16.5%,P=0.001）和颞叶内侧萎缩[medial temporal atrophy（MTA）分级≥2级]的比例也更高（17.9%vs. 5.8%,P=0.020）。校正了年龄、受教育年限、性别、脑血管病危险因素（高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病和吸烟史）、脑白质高信号和颞叶内侧萎缩的影响，发现无症状性ICAS组较对照组MoCA评分[（25.79±0.30）分vs.（27.15±0.36）分，P=0.017]及语言功能Z分[（0.60±0.12）分vs.（1.10±0.14）分，P=0.030]下降，症状性ICAS组较对照组MoCA评分[（24.18±0.39）分vs.（27.15±0.36）分，P＜0.001]、语言功能Z分[（0.02±0.15）分vs.（1.10±0.14）分，P＜0.001]下降更显著，症状性ICAS组较无症状性ICAS组MoCA评分[（24.18±0.39）分vs.（25.79±0.30）分，P=0.003]及语言功能Z分[（0.02±0.15）分vs.（0.60±0.12）分，P=0.006]、执行功能Z分[（-0.45±0.15）分vs.（0.12±0.11）分，P=0.006]更低。结论 症状性和无症状性ICAS患者均存在整体认知和语言功能的下降，同时症状性ICAS还存在执行功能下降。症状性ICAS的认知下降明显，独立于传统脑血管病危险因素、脑白质高信号和颞叶内侧萎缩。