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目的探讨非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症患者颅脑CT和MRI特点,提高对该病的认识。方法对1例临床确诊的非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症患者的颅脑CT及MRI表现进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果颅脑CT平扫示左侧尾状核头、豆状核呈片状高密度影;MRI平扫示左侧尾状核头、豆状核呈片状T1WI高信号、T2WI低信号影,DWI稍低信号。结论非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症较少见,影像学表现具有特征性,有助于该病的诊断。