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目的 观察原发性睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫表型特征及患者存活情况,探讨该肿瘤的病理诊断、鉴别诊断及预后.方法 按WHO(2001)淋巴瘤分类标准收集14例原发性睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤,中位年龄62岁,按Ann Arbor分期标准,Ⅰ期10例,Ⅱ期3例,Ⅳ期1例.11例有随访资料,其中3例存活,最长存活时间86个月;8例死亡,存活时间5～19个月,中位存活时间为11个月.总结14例的组织病理学、免疫表型特征,并进行存活分析.结果 单侧睾丸无痛性肿大是最常见的临床表现.形态学变型全部为中心母细胞性.免疫分型,生发中心样B细胞型(GCB型)1例,非生发中心样B细胞型(non-GCB型)13例.10例p53蛋白表达阳性,肿瘤细胞增殖活性高,6例肿瘤细胞表达bcl-2蛋白.存活分析表明,1、2、5年生存率分别为45.5%、17.0%、17.0%.结论 原发性睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤多为外周活化的B细胞起源,预后差,易复发和转移;病理活检加免疫表型检测对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用。