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摘要：目的：探讨急性再性障碍性贫血患者临床急救方法。方法：对48例急性再性障碍性贫血患者临床治疗方案资料方法进行分析。结果：急性再生障碍性贫血48例患者中，治愈19例，缓解12例，明显进步12例，无效5例，治愈缓解率64.58%，总有效率89.58%。结论：中断与致病因素的接触；贫血严重者需输血以维持血红蛋白在一定的水平；积极治疗失血及感染。
关键词：急性再性障碍性贫血【中图分类号】R725.5【文献标识码】B【文章编号】1672-8602（2013）12-0052-01
急性再生障碍性贫血起病急，进展快，短期内出现重度贫血、出血和感染且易合并败血症。病人多在数周或数月内进入衰竭状态，常规治疗效果欠佳，多在起病半年内死于感染、出血等并发症[1]。选取临床2011年3月～2013年3月收治的48例急性再性障碍性贫血患者48例临床药物治疗疗效满意，现分析如下。
1临床资料
1.1一般资料：本组收治的急性再性障碍性贫血患者48例，其中男性30例，女性18例，年龄1～14岁，平均年龄10岁。病程1.5个月～6年，平均2.5年。所有患者均经骨髓细胞学检查及骨髓活检确诊。
1.2治疗：
1.2.1纠正贫血：血红蛋白<6 g、血小板显著减少伴有出血倾向者应考虑输血，主要是输浓缩红细胞。尽量少输血。凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板<20×109/L同时有感染者，可输血小板悬液。颅内出血、上消化道大出血，应输血小板。当任意供者血小板输注无效时，改输HLA配型相配的血小板。
1.2.2控制出血：用促凝血药如酚磺乙酸等，合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸（泌尿生殖系统出血禁用）。一天1次，连用6个月，病程愈长，剂量愈大，疗效更好。凝血因子不足时应予纠正。皮肤黏膜广泛出血者（脑出血慎用），可短期应用糖皮质激素，如泼尼松30～40 mg，分3～4次口服，待出血好转逐渐减量1～2个月可停服。
1.2.3控制感染：感染性发热，应取可疑部位的分泌物作培养，并应用广谱抗生素，待细菌培养和药敏试验有结果后再换用窄谱的抗生素。大扶康，首剂400 mg静滴，以后每次200 mg，每天1次，持续4周，症状缓解后至少持续2周。伊曲康唑首剂200 mg，每天2次，2天后改为每次200 mg，每天1次。应尽快将静脉滴注改为口服给药，连续14天以上静脉滴注的安全性尚不清楚[2]。
1.2.4免疫抑制治疗：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：用法为ATG或ALG每日15～20 mg/kg加氢化可的松100mg，溶于500ml生理盐水中静滴，5～10滴/min，15min后无反应可加速，连用5d为1个疗程，间隔2周可重复再用。环孢素（CSA）一般剂量为每日3～10 mg/kg，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg/l。至少用药2个月。小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛、齿龈增生、乏力、震颤、高血压及肝肾功能损害，及时减量或停用可减轻和消除上述反应。大剂量甲泼尼龙每日20～30 mg/kg，共3d，以后每隔4d减半量直至每日1 mg/kg，30d后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染，引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死，激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。环磷酸胺（CTX）每日800～1 600mg加入10%葡萄糖溶液500ml中静滴，每周2次，10次为1个疗程，间隔10d再用。
2结果
急性再生障碍性贫血48例患者中，治愈19例，缓解12例，明显进步12例，无效5例，治愈缓解率64.58%，总有效率89.58%。
3讨论
急性再障贫血患者多见于儿童，起病急骤。发病早期贫血常不明显，后呈进行性加重。感染和发热多见且难以控制。体表和内脏均有出血。进行性加重，表现为头晕、耳鸣、心悸、乏力和气促等，严重者可发生晕厥和心力衰竭。出血表现为皮肤、黏膜、眼底、鼻腔、牙龈出血等，部分有内脏和颅内出血。感染多见于皮肤、口腔、上呼吸道、扁桃体、肺脏、肛门周围等，若反复发生可致败血症。个别病人可合并真菌感染。体征除贫血、出血外，一般无肝脾、淋巴结肿大。急性再生障碍性贫血属正色素正细胞性贫血，Hb为10～50g/L，多在30g/L上下。早期患者贫血可不明显，网织红细胞减低，多<1%，甚至为0。白细胞减少，多在（1.0～2.0）×109/L，可低至0.5×109/L，主要为中性粒细胞减少，而淋巴细胞比例相对增高，大部分为小淋巴细胞。血小板减少，多数<10×109/L，体积偏小，突起和颗粒减少，形态可不规则。绝大多数再障患者多部位骨髓穿刺显示细胞增生不良，粒细胞红细胞两系统细胞明显减少，粒细胞系统以成熟细胞最多见；有核红细胞以晚幼红细胞为主，可见炭核样细胞[3]。而淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及网状细胞比例增高，有所谓的非造血细胞团，有人认为非造血细胞团就是再障的骨髓小粒。巨核细胞一般找不到。
去除诱因，停用可疑药物。注意个人卫生，特别是皮肤和口腔卫生。血象过低时（中性粒细胞<0.5×109/L），应采取保护隔离。对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。患者出现发热或其他感染症状时，应在积极寻找感染部位及进行细菌培养与药敏试验的同时应用广谱抗生素，待培养结果出来后换用针对性强的抗生素。出血的主要原因为血小板减少，但除采取升高血小板措施外，其他一些措施对防治出血也有一定效果。长期、大剂量雄激素对病情较轻的慢性再障有较好疗效，合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和糖皮质激素合用。
参考文献
[1]中华医学会儿科学分会血液学组；小儿再生障碍性贫血的诊疗建议[J]；中华儿科杂志；2001年07期.
[2]王书春，竺晓凡.儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断[J].中医小儿血液与肿瘤杂志，2009，14（2）：55-57.
[3]杨崇礼，再生障碍性贫血[M].第二版，天津：天津科技翻译出版公司。2000：54-55.
关键词：急性再性障碍性贫血【中图分类号】R725.5【文献标识码】B【文章编号】1672-8602（2013）12-0052-01
急性再生障碍性贫血起病急，进展快，短期内出现重度贫血、出血和感染且易合并败血症。病人多在数周或数月内进入衰竭状态，常规治疗效果欠佳，多在起病半年内死于感染、出血等并发症[1]。选取临床2011年3月～2013年3月收治的48例急性再性障碍性贫血患者48例临床药物治疗疗效满意，现分析如下。
1临床资料
1.1一般资料：本组收治的急性再性障碍性贫血患者48例，其中男性30例，女性18例，年龄1～14岁，平均年龄10岁。病程1.5个月～6年，平均2.5年。所有患者均经骨髓细胞学检查及骨髓活检确诊。
1.2治疗：
1.2.1纠正贫血：血红蛋白<6 g、血小板显著减少伴有出血倾向者应考虑输血，主要是输浓缩红细胞。尽量少输血。凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板<20×109/L同时有感染者，可输血小板悬液。颅内出血、上消化道大出血，应输血小板。当任意供者血小板输注无效时，改输HLA配型相配的血小板。
1.2.2控制出血：用促凝血药如酚磺乙酸等，合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸（泌尿生殖系统出血禁用）。一天1次，连用6个月，病程愈长，剂量愈大，疗效更好。凝血因子不足时应予纠正。皮肤黏膜广泛出血者（脑出血慎用），可短期应用糖皮质激素，如泼尼松30～40 mg，分3～4次口服，待出血好转逐渐减量1～2个月可停服。
1.2.3控制感染：感染性发热，应取可疑部位的分泌物作培养，并应用广谱抗生素，待细菌培养和药敏试验有结果后再换用窄谱的抗生素。大扶康，首剂400 mg静滴，以后每次200 mg，每天1次，持续4周，症状缓解后至少持续2周。伊曲康唑首剂200 mg，每天2次，2天后改为每次200 mg，每天1次。应尽快将静脉滴注改为口服给药，连续14天以上静脉滴注的安全性尚不清楚[2]。
1.2.4免疫抑制治疗：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：用法为ATG或ALG每日15～20 mg/kg加氢化可的松100mg，溶于500ml生理盐水中静滴，5～10滴/min，15min后无反应可加速，连用5d为1个疗程，间隔2周可重复再用。环孢素（CSA）一般剂量为每日3～10 mg/kg，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg/l。至少用药2个月。小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛、齿龈增生、乏力、震颤、高血压及肝肾功能损害，及时减量或停用可减轻和消除上述反应。大剂量甲泼尼龙每日20～30 mg/kg，共3d，以后每隔4d减半量直至每日1 mg/kg，30d后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染，引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死，激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。环磷酸胺（CTX）每日800～1 600mg加入10%葡萄糖溶液500ml中静滴，每周2次，10次为1个疗程，间隔10d再用。
2结果
急性再生障碍性贫血48例患者中，治愈19例，缓解12例，明显进步12例，无效5例，治愈缓解率64.58%，总有效率89.58%。
3讨论
急性再障贫血患者多见于儿童，起病急骤。发病早期贫血常不明显，后呈进行性加重。感染和发热多见且难以控制。体表和内脏均有出血。进行性加重，表现为头晕、耳鸣、心悸、乏力和气促等，严重者可发生晕厥和心力衰竭。出血表现为皮肤、黏膜、眼底、鼻腔、牙龈出血等，部分有内脏和颅内出血。感染多见于皮肤、口腔、上呼吸道、扁桃体、肺脏、肛门周围等，若反复发生可致败血症。个别病人可合并真菌感染。体征除贫血、出血外，一般无肝脾、淋巴结肿大。急性再生障碍性贫血属正色素正细胞性贫血，Hb为10～50g/L，多在30g/L上下。早期患者贫血可不明显，网织红细胞减低，多<1%，甚至为0。白细胞减少，多在（1.0～2.0）×109/L，可低至0.5×109/L，主要为中性粒细胞减少，而淋巴细胞比例相对增高，大部分为小淋巴细胞。血小板减少，多数<10×109/L，体积偏小，突起和颗粒减少，形态可不规则。绝大多数再障患者多部位骨髓穿刺显示细胞增生不良，粒细胞红细胞两系统细胞明显减少，粒细胞系统以成熟细胞最多见；有核红细胞以晚幼红细胞为主，可见炭核样细胞[3]。而淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及网状细胞比例增高，有所谓的非造血细胞团，有人认为非造血细胞团就是再障的骨髓小粒。巨核细胞一般找不到。
去除诱因，停用可疑药物。注意个人卫生，特别是皮肤和口腔卫生。血象过低时（中性粒细胞<0.5×109/L），应采取保护隔离。对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。患者出现发热或其他感染症状时，应在积极寻找感染部位及进行细菌培养与药敏试验的同时应用广谱抗生素，待培养结果出来后换用针对性强的抗生素。出血的主要原因为血小板减少，但除采取升高血小板措施外，其他一些措施对防治出血也有一定效果。长期、大剂量雄激素对病情较轻的慢性再障有较好疗效，合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和糖皮质激素合用。
参考文献
[1]中华医学会儿科学分会血液学组；小儿再生障碍性贫血的诊疗建议[J]；中华儿科杂志；2001年07期.
[2]王书春，竺晓凡.儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断[J].中医小儿血液与肿瘤杂志，2009，14（2）：55-57.
[3]杨崇礼，再生障碍性贫血[M].第二版，天津：天津科技翻译出版公司。2000：54-55.