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自1962年发现世界上首例线粒体疾病患者以来，人类已经发现了很多种由于线粒体功能障碍而导致的疾病。近十年来已经明确了几个与耳聋有关的线粒体突变。由于人类线粒体的唯一功能是通过氧化磷酸化参与人体化学能量的产生．因此线粒体突变干扰能量的产生进而导致全身神经肌肉功能障碍就不足为奇了．引起听力损害也只是它的特征之一。然而。令人惊奇的是遗传的线粒体突变被发现也是非综合征性耳聋的原因之一．获得性线粒体突变已被提出是老年性聋的原因之一。本文在对线粒体遗传作一简单回顾之后，将对与耳聋有关的线粒体突变的轮廓作一描述。这些线