【摘 要】
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IgG4相关性疾病 (IgG4-related disease, IgG4-RD) 是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视. IgG4-RD以血清IgG4
【机 构】
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中山大学附属第一医院神经科,广东 广州,510080
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IgG4相关性疾病 (IgG4-related disease, IgG4-RD) 是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视. IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征, 合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累[1]. 肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同时合并IgG4-RD的其他器官受累. IgG4-RD 通过2种机制影响神经系统. 首先,IgG4相关炎症可直接渗入中枢或外周神经系统;其次,神经结构可被附近病变的非神经器官的占位效应压迫[2].
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