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目的
探讨先天性心脏病修复术后肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的基线临床特征。
方法回顾性分析上海市肺科医院心肺血管中心2006年9月至2011年8月连续确诊的122例先天性心脏病修复术后PAH患者的基线临床资料。
结果122例先天性心脏病修复术后PAH患者中,女性82例(67.2%),修补/封堵术时年龄中位数14.8(7.1,24.9)岁,术后诊断PAH年龄中位数24.8(16.6,32.2)岁,从修复术至诊断PAH时间间隔中位数7.3(2.4,12.6)年。临床症状以劳力性呼吸困难(109/122,89.3%)为主,体征以肺动脉瓣区第二心音亢进(113/122,92.6%)为主。确诊时符合世界健康组织肺高压功能Ⅰ/Ⅱ级的患者稍多(65/122,53.3%)。6 min步行距离为(408.4±103.3)m。Borg呼吸困难评分为2.0(1.0,3.0)。肺动脉平均压(71.6±24.2)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力指数(29.1±16.0)Wood U·m2,心指数(2.7±0.9)L·min-1·m-2。靶向PAH药物治疗率90.2%(110/122),以5型磷酸二酯酶抑制剂为主。
结论先天性心脏病修复术后,部分患者发生PAH。与欧美发达国家相比,本研究中先天性心脏病修复术后PAH患者手术年龄大,术后发生PAH时间短,诊断PAH年龄轻,靶向PAH药物治疗率相当,以5型磷酸二酯酶抑制剂为主。