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目的
探讨先天性心脏病修复术后肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）患者的基线临床特征。
方法回顾性分析上海市肺科医院心肺血管中心2006年9月至2011年8月连续确诊的122例先天性心脏病修复术后PAH患者的基线临床资料。
结果122例先天性心脏病修复术后PAH患者中，女性82例（67.2%），修补/封堵术时年龄中位数14.8（7.1，24.9）岁，术后诊断PAH年龄中位数24.8（16.6，32.2）岁，从修复术至诊断PAH时间间隔中位数7.3（2.4，12.6）年。临床症状以劳力性呼吸困难（109/122，89.3%）为主，体征以肺动脉瓣区第二心音亢进（113/122，92.6%）为主。确诊时符合世界健康组织肺高压功能Ⅰ/Ⅱ级的患者稍多（65/122，53.3%）。6 min步行距离为（408.4±103.3）m。Borg呼吸困难评分为2.0（1.0，3.0）。肺动脉平均压（71.6±24.2）mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），肺血管阻力指数（29.1±16.0）Wood U·m2，心指数（2.7±0.9）L·min-1·m-2。靶向PAH药物治疗率90.2%（110/122），以5型磷酸二酯酶抑制剂为主。
结论先天性心脏病修复术后，部分患者发生PAH。与欧美发达国家相比，本研究中先天性心脏病修复术后PAH患者手术年龄大，术后发生PAH时间短，诊断PAH年龄轻，靶向PAH药物治疗率相当，以5型磷酸二酯酶抑制剂为主。