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先天性鼓膜胆脂瘤(Congenital tympanic membrane cholesteatoma,CTMC)是指起源于鼓膜,无中耳炎,无耳部外伤、手术史的胆脂瘤,被认为属于先天性胆脂瘤的一种。其发生率低,早期缺乏特异性临床表现,往往于体检时偶然发现,易漏诊及误诊。本文报道我科1例耳内镜下经外耳道切除CTMC病例,进一步复习相关文献,探讨CTMC的临床特点、诊疗经验及疗效。