【摘 要】
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一类常见的自身免疫性疾病，肾脏是其最常受累的器官之一，进展迅速，预后凶险。由于其肾脏病理特征为"寡免疫复合物沉积"，因而以往关于补体在本病发生中的作用一直被忽略。但是，近年来越来越多的研究证据表明补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用，其中补体旁路途径活化片段Bb及关键调节蛋白H因子水平与AAV患者疾病活动程度、肾脏损
【机 构】
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100034 北京大学第一医院肾内科,100034 北京大学第一医院肾内科,
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一类常见的自身免疫性疾病，肾脏是其最常受累的器官之一，进展迅速，预后凶险。由于其肾脏病理特征为"寡免疫复合物沉积"，因而以往关于补体在本病发生中的作用一直被忽略。但是，近年来越来越多的研究证据表明补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用，其中补体旁路途径活化片段Bb及关键调节蛋白H因子水平与AAV患者疾病活动程度、肾脏损伤及预后相关，可能成为反映疾病活动性的生物标志物。体外及动物实验均证明了补体活化的终末产物C5a与中性粒细胞表面的C5a受体相互作用在AAV的发病中发挥了关键的作用。ANCA，中性粒细胞，和补体三者相互作用，形成一个正反馈环路，是参与AAV发病的关键因素。近年来，以补体C5a受体为靶点的治疗(CCX168)应运而生，初步结果显示出了其治疗AAV的有效性和安全性。开展补体系统检测对于评估患者病情及预后，尤其是对于监测补体治疗反应可能具有重要意义。(中华检验医学杂志，2017, 40：672－676)
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