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为提高肝豆状核变性（ＨＬＤ）患儿的治疗效果，为开展新疗法提供依据，对１４例脑型ＨＬＤ患者进行了头部ＣＴ、ＴＣＤ及ｒＢＦ检查。结果头部ＣＴ发现双底节低密度影９例，小脑发育不良或萎缩变性４例，正常１例。ＴＣＤ均显示推－基底动脉和／或颈内动脉系统血流速度减慢。１３例ｒＣＢＦ中１１例例脑干、小脑区和／或大脑半球供血量降低，提示患者存在脑缺血改变。认为除重点放在驱铜治疗小，应同时注意改善患者的脑供血情况。