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为提高肝豆状核变性(HLD)患儿的治疗效果,为开展新疗法提供依据,对14例脑型HLD患者进行了头部CT、TCD及rBF检查。结果头部CT发现双底节低密度影9例,小脑发育不良或萎缩变性4例,正常1例。TCD均显示推-基底动脉和/或颈内动脉系统血流速度减慢。13例rCBF中11例例脑干、小脑区和/或大脑半球供血量降低,提示患者存在脑缺血改变。认为除重点放在驱铜治疗小,应同时注意改善患者的脑供血情况。