【摘 要】
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患儿，女，5月26天，以“发现运动发育落后3月”入院。现病史：患儿3月龄起，家属发现患儿运动发育落后，表现为竖头不稳，未予治疗。随月龄增长患儿运动发育落后明显。面容异常主要表现为：低额头、发际线低、双手通贯掌、连眉、双手小(见图1)、听力弱。现患儿竖头稳、不会翻身、不会坐、无主动伸手抓物意识，偶尔能发“a，o”等喉音，能逗笑出声，追物循声反应差，表情欠丰富。病程中否认有频繁呕吐、喂养困难及反复抽搐史。无发育倒退现象。专科查体：四肢肌力V-级，四肢肌张力增高；拉起反射未见明显异常，立位悬垂反射：肩后缩，双侧
【机 构】
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西安市儿童医院康复科，西安 710002;西安市儿童医院，陕西省儿科疾病研究所，西安 710002
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患儿，女，5月26天，以“发现运动发育落后3月”入院。现病史：患儿3月龄起，家属发现患儿运动发育落后，表现为竖头不稳，未予治疗。随月龄增长患儿运动发育落后明显。面容异常主要表现为：低额头、发际线低、双手通贯掌、连眉、双手小(见图1)、听力弱。现患儿竖头稳、不会翻身、不会坐、无主动伸手抓物意识，偶尔能发“a，o”等喉音，能逗笑出声，追物循声反应差，表情欠丰富。病程中否认有频繁呕吐、喂养困难及反复抽搐史。无发育倒退现象。专科查体：四肢肌力V-级，四肢肌张力增高；拉起反射未见明显异常，立位悬垂反射：肩后缩，双侧拇指内收，双下肢硬性支撑，尖足；腱反射正常；病理征阴性。辅助检查：头颅核磁共振：双侧额、颞脑外间隙增宽；视觉诱发电位：双眼潜伏期延长，双眼振幅降低。听性脑干反应电位：双耳BAEP异常。心脏B超：卵圆孔未闭。双侧髋关节发育Ⅰ型。血尿筛未见异常；染色体核型：46，XX。家族史：父母均体健。
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系统性红斑狼疮是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，其免疫紊乱机制尚未完全阐明。既往研究已经表明I型干扰素与系统性红斑狼疮密切相关。Ⅰ型干扰素主要由巨噬细胞和树突状细胞产生，系统性红斑狼疮患儿的多种免疫细胞中干扰素刺激基因均显著增加。研究表明，系统性红斑狼疮患者体内的IFN-α与中性粒细胞胞外诱捕网互相促进，并可调节B细胞功能、维持和扩增自身抗体、影响T细胞亚群的平衡，放大患者体内的自身免疫异常。该文将对Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮患者中的免疫学效应进行综述。“,”Systemic lupus erythem
近年来，儿童慢性咳嗽的发病率及就诊率逐年增加，其中咳嗽变异性哮喘是儿童慢性咳嗽主要病因之一。全球哮喘防治创议指出咳嗽变异性哮喘是以咳嗽为主要或唯一症状，并伴有气道高反应性的疾病。该病是哮喘的一个亚型，主要的临床表现是反复或持续的咳嗽。由于缺乏典型的喘息症状，儿童咳嗽变异性哮喘在临床上易被误诊或漏诊，进而缺乏规范治疗。此外，频繁的咳嗽对儿童及其家庭成员的生活质量也造成明显影响。为提高临床医生对儿童咳嗽变异性哮喘的认识，该文就近年儿童咳嗽变异性哮喘的流行病学、发病机制、诊断及治疗进展进行阐述。“,”In re
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