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【摘要】 目的 探讨大剂量免疫球蛋白治疗重症格林-巴利综合征的临床疗效。方法 选择我院2011年1月至2013年12月期间收治的需要呼吸机支持而收入重症监护病房的35例重症格林-巴利综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 9例接受一般治疗的重症格林-巴利综合征患者中治愈0例，好转2例，未愈5例，死亡2例；16例接受大剂量丙种免疫球蛋白治疗的患者中治愈8例，好转6例，未愈2例，死亡0例。10例接受激素治疗的患者中治愈0例，好转3例，未愈6例，死亡1例。结论 ①激素冲击疗法治疗格林-巴利综合征效果差，并且会产生很多不良反应，不建议应用。②大剂量丙种免疫球蛋白治疗重症格林-巴利综合征的临床疗效显著，应积极应用。
【关键词】 格林综合征；丙种免疫球蛋白；临床疗效
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2014.04.560
文章编号：1004-7484（2014）-04-2249-02
格林-巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome，缩写为GBS），是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离，影响末梢神经系统。现对我院2011年1月至2013年12月收治入院的35例重症GBS患者的临床资料进行回顾性分析，分析报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料 所有患者均符合GBS的临床诊断标准：①急性或亚急性起病；②病前1-4周有感染史；③四肢对称迟缓性瘫痪；④末梢感觉障碍伴脑神经受损；⑤脑脊液示蛋白-细胞分离；⑥肌电图早期F波或H反射延迟。且均累及呼吸肌，需要呼吸机支持。其中男性患者27例，女性患者8例，年龄在19-40岁之间，均既往体健，无脑血管后遗症等影响呼吸、肌力恢复的因素。
1.2 治疗方法 所有患者入院后均给予常规治疗，包括复合辅酶针、ATP等代谢类药物及甲钴胺等营养神经治疗，预防并治疗各种并发症（各种感染、胃肠功能减弱等），重症监护，机械通气，康复治疗。①一般治疗：仅给予常规治疗。②给予大剂量丙种免疫球蛋白0.4g/（kg.d）静脉滴注，5天为一个疗程。③激素治疗：给予甲泼尼龙琥珀酸钠针0.5-1g，连用5日后逐渐减量，10日内停用。
1.3 疗效评定标准 治疗2周后判断疗效，①治愈：颅神经、呼吸肌麻痹及感觉障碍基本恢复正常，四肢肌力恢复正常或接近正常。②好转：颅神经、呼吸肌麻痹及感觉障碍有明显恢复，可脱机4-12小时，四肢肌力恢复至3级以上。③未愈：颅神经、呼吸肌麻痹及感觉障碍无明显恢复，无法脱机，四肢肌力1级及以下。④死亡。
1.4 统计学方法 所有数据均使用SPSS17.0统计软件处理，并且采用方差分析，计数资料以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结 果
35例患者中，丙球治疗组疗效明显优于一般治疗组及激素治疗组（P<0.05），激素治疗及一般治疗组疗效对比，无统计学差异（P>0.05），见表1。
3 讨 论
GBS确切病因并不明确，流行病学显示可能与空肠弯曲菌感染有关。可能与免疫损伤有关。目前认为分子模拟是可能导致GBS发病的最主要的机制之一。
GBS患者病前1-4周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，首发症状多为肢体对称性无力，自远端向近端发展或自近端向远端加重，严重者可累及呼吸肌致呼吸麻痹，四肢腱反射常减低。发病时多伴有烧灼感、麻木、刺痛等肢体感觉异常和皮肤潮红、出汗增多、心动过速、尿便障碍等明显的植物神经功能紊乱症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。GBS患者的脑脊液检查表现为特征性蛋白-细胞分离现象即蛋白含量增高而细胞数目正常或轻度升高，4-6周可达到峰值，肌电图检查早期有F波或H反射延迟或消失，对诊断有重要意义。诊断GBS注意应与脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性麻痹、周围神经炎及重症肌无力等疾病进行鉴别。
大剂量丙种免疫球蛋白治疗GBS可能与以下机制有关：①激活补体系统和清除循环中产生的免疫复合物；②与巨噬细胞膜上的Fc段受体进行中和，抑制巨噬细胞的活化调节作用；③使自身抗体的产生受到抑制，中和致病性自身抗体；④促进神经髓鞘的功能修复；⑤对T细胞或NK细胞进行抑制。
GBS的治疗主要包括血浆置换（PE）、大剂量丙种免疫球蛋白（IVIG）疗法、激素疗法。近年来临床研究认为应用皮质类固醇治疗GBS疗效差，本文分析亦证实，并且会产生很多不良反应，一般不给予应用，无条件行血浆置换和大剂量丙种免疫球蛋白治疗的患者可试用。目前血浆置换和大剂量丙种免疫球蛋白疗法为格林-巴利综合征的一线疗法，但研究表明联合治疗并不增加疗效，故推荐单一使用，且血浆置换疗法技术要求较高，所以大剂量丙种免疫球蛋白成为GBS的主要治疗手段，但治疗时应注意其不良反应。综上所述，激素冲击疗法治疗GBS效果差，并且会产生很多不良反应，不建议应用。大剂量丙种免疫球蛋白静脉滴注治疗GBS的疗效显著，临床上应早期给予积极应用。
参考文献
[1] 贾建平，崔丽英，王伟.神经病学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2008：346-348.
[2] 云宗全，周穎，李宗友，张艳，许辉，杨程，涂峰.丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察[J].中国医药导刊，2012，14（3）：437-439.
[3] 周劲松.大剂量免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗急性格林-巴利综合征的临床疗效[J].中国现代药物应用，2012，6（2）：1-2.
【关键词】 格林综合征；丙种免疫球蛋白；临床疗效
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2014.04.560
文章编号：1004-7484（2014）-04-2249-02
格林-巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome，缩写为GBS），是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离，影响末梢神经系统。现对我院2011年1月至2013年12月收治入院的35例重症GBS患者的临床资料进行回顾性分析，分析报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料 所有患者均符合GBS的临床诊断标准：①急性或亚急性起病；②病前1-4周有感染史；③四肢对称迟缓性瘫痪；④末梢感觉障碍伴脑神经受损；⑤脑脊液示蛋白-细胞分离；⑥肌电图早期F波或H反射延迟。且均累及呼吸肌，需要呼吸机支持。其中男性患者27例，女性患者8例，年龄在19-40岁之间，均既往体健，无脑血管后遗症等影响呼吸、肌力恢复的因素。
1.2 治疗方法 所有患者入院后均给予常规治疗，包括复合辅酶针、ATP等代谢类药物及甲钴胺等营养神经治疗，预防并治疗各种并发症（各种感染、胃肠功能减弱等），重症监护，机械通气，康复治疗。①一般治疗：仅给予常规治疗。②给予大剂量丙种免疫球蛋白0.4g/（kg.d）静脉滴注，5天为一个疗程。③激素治疗：给予甲泼尼龙琥珀酸钠针0.5-1g，连用5日后逐渐减量，10日内停用。
1.3 疗效评定标准 治疗2周后判断疗效，①治愈：颅神经、呼吸肌麻痹及感觉障碍基本恢复正常，四肢肌力恢复正常或接近正常。②好转：颅神经、呼吸肌麻痹及感觉障碍有明显恢复，可脱机4-12小时，四肢肌力恢复至3级以上。③未愈：颅神经、呼吸肌麻痹及感觉障碍无明显恢复，无法脱机，四肢肌力1级及以下。④死亡。
1.4 统计学方法 所有数据均使用SPSS17.0统计软件处理，并且采用方差分析，计数资料以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结 果
35例患者中，丙球治疗组疗效明显优于一般治疗组及激素治疗组（P<0.05），激素治疗及一般治疗组疗效对比，无统计学差异（P>0.05），见表1。
3 讨 论
GBS确切病因并不明确，流行病学显示可能与空肠弯曲菌感染有关。可能与免疫损伤有关。目前认为分子模拟是可能导致GBS发病的最主要的机制之一。
GBS患者病前1-4周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，首发症状多为肢体对称性无力，自远端向近端发展或自近端向远端加重，严重者可累及呼吸肌致呼吸麻痹，四肢腱反射常减低。发病时多伴有烧灼感、麻木、刺痛等肢体感觉异常和皮肤潮红、出汗增多、心动过速、尿便障碍等明显的植物神经功能紊乱症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。GBS患者的脑脊液检查表现为特征性蛋白-细胞分离现象即蛋白含量增高而细胞数目正常或轻度升高，4-6周可达到峰值，肌电图检查早期有F波或H反射延迟或消失，对诊断有重要意义。诊断GBS注意应与脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性麻痹、周围神经炎及重症肌无力等疾病进行鉴别。
大剂量丙种免疫球蛋白治疗GBS可能与以下机制有关：①激活补体系统和清除循环中产生的免疫复合物；②与巨噬细胞膜上的Fc段受体进行中和，抑制巨噬细胞的活化调节作用；③使自身抗体的产生受到抑制，中和致病性自身抗体；④促进神经髓鞘的功能修复；⑤对T细胞或NK细胞进行抑制。
GBS的治疗主要包括血浆置换（PE）、大剂量丙种免疫球蛋白（IVIG）疗法、激素疗法。近年来临床研究认为应用皮质类固醇治疗GBS疗效差，本文分析亦证实，并且会产生很多不良反应，一般不给予应用，无条件行血浆置换和大剂量丙种免疫球蛋白治疗的患者可试用。目前血浆置换和大剂量丙种免疫球蛋白疗法为格林-巴利综合征的一线疗法，但研究表明联合治疗并不增加疗效，故推荐单一使用，且血浆置换疗法技术要求较高，所以大剂量丙种免疫球蛋白成为GBS的主要治疗手段，但治疗时应注意其不良反应。综上所述，激素冲击疗法治疗GBS效果差，并且会产生很多不良反应，不建议应用。大剂量丙种免疫球蛋白静脉滴注治疗GBS的疗效显著，临床上应早期给予积极应用。
参考文献
[1] 贾建平，崔丽英，王伟.神经病学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2008：346-348.
[2] 云宗全，周穎，李宗友，张艳，许辉，杨程，涂峰.丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察[J].中国医药导刊，2012，14（3）：437-439.
[3] 周劲松.大剂量免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗急性格林-巴利综合征的临床疗效[J].中国现代药物应用，2012，6（2）：1-2.