目的 研究载脂蛋白H(ApoH)在原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织中的分布及表达变化,探讨其在PNS进展过程中的作用.方法利用荧光定量RT-PCR和免疫组化检测78例不同病理类型的PNS患儿肾组织ApoH的mRNA及蛋白表达,并对肾组织中的肾小管损伤、间质炎症细胞浸润进行评分.肾活检前检测血白蛋白(Alb)、血脂、Scr、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、尿蛋白定量.14例正常肾组织为对照.结果(1)正常和PNS患儿肾组织中均有ApoH蛋白表达,主要分布于皮质近肾小球的近端肾小管上皮细胞;正常及PNS患儿肾组织均有ApoH mRNA表达,且肾组织ApoH蛋白与mRNA表达呈显著正相关,r=0.264,P＜0.05,提示肾脏本身能够合成ApoH;(2)不同病理类型PNS患儿肾组织ApoH mRNA及蛋白表达存在差异,微小病变NS(MCNS)、膜性肾病(MN)组ApoH mRNA及蛋白表达水平分别为4.95±0.40、4.73±0.60和12.06±2.04、12.35±0.61,与对照组(5.44±1.56和12.69±1.89)相比虽有减少,但差异无统计学意义,P＞0.05;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶性节段性肾小球坏死(FSGS)组ApoH mRNA及蛋白表达水平分别为3.30±0.28、2.82±0.36和10.13±3.09、10.12±1.02,明显低于MCNS、MN及对照组,差异均有统计学意义,P＜0.05;(3)激素耐药组ApoH mRNA表达低于激素敏感组,分别为4.27±0.30、4.97±0.99,两组间差异有统计学意义,P＜0.05;激素敏感组中频复发型明显低于非频复发型,分别为4.15±0.72和5.03±0.32,差异有统计学意义,P＜0.05;(4)随着小管损伤加重,ApoH蛋白表达明显减少,分别为12.38±1.18、11.49±0.82、9.26±0.67、6.36±2.48,各组之间差异有统计学意义,P＜0.05;同样,随着炎症细胞浸润增多,ApoH蛋白表达亦明显减少,分别为12.40±1.45、11.29±1.05、8.95±1.99、7.20±1.42,各组之间差异有统计学意义,P＜0.05;(5)PNS患儿肾组织ApoH蛋白阳性表达指数与尿RBP、24 h尿蛋白定量呈显著负相关,r=-0.697,-0.764,均P＜0.01.结论肾脏组织能够通过自分泌方式产生ApoH.PNS患儿中不同病理类型、不同激素效应及不同程度小管间质损伤时ApoH表达水平有差异,ApoH表达与尿RBP、24 h尿蛋白定量呈负相关,提示ApoH可能对肾小管间质损伤具有保护作用。