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肝脏原发性平滑肌肉瘤（primary hepatic leiomyosarcoma，PHLMS）极为罕见，其诊断主要依靠免疫组织化学。沈阳军区总医院及第二军医大学长征医院1994～2004年经手术病理证实的肝脏原发性平滑肌肉瘤分别为2例和4例。现对其临床病理特征进行分析，以提高对其临床病理特征的认识。