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1950年瑞典医师Waldenstr(o)m首先描述了一组年轻妇女的慢性肝炎,表现为黄疸、高球蛋白血症和闭经,最终发展为肝硬化。以后的研究发现这组慢性肝炎与其他肝外自身免疫综合征有关,由于出现自身抗体曾被称为'狼疮性肝炎'。1965年Mackay等人将之称为自身免疫性慢性活动性肝炎。20世纪60～70年代的几项研究证实了糖皮质激素和(或)硫唑嘌呤免疫抑制治疗的作用。