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[摘要] 目的 研究四肢关节侵袭性纤维瘤的诊断治疗方法。 方法 通过2010年1月～2014年12月我院收治13例四肢躯干侵袭性纤维瘤患者病例报道，总结该病治疗经验。 结果 中青年女性占全部患者比例53.84%，乳腺发病率23.07%，根据术后按照Enneking肿瘤分期，良性肿瘤10例，低度恶性3例；随访过程中，局部复发率为7.69%。 结论 四肢躯干部位侵袭性纤维瘤多发于乳腺及肌肉、肌腱丰富部位，青年女性好发，局部侵袭性生长，但不发生转移的肿瘤，临床诊断主要以病理形态学为依据，治疗方法主要以手术局部扩大切除为主，复发因素多于肿瘤体积、低度恶性程度及手术中是否做到切缘阴性有关，预后较好。
[关键词] 肿瘤；侵袭性纤维瘤；诊断；治疗
[中图分类号] R738.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）20-0047-04
Clinical analysis of 13 cases aggressive fibromatosis on limbs and trunk
JIA Yuqing1 GENG Chunyuan2 WEI Huiming1 TENG Yufei1 YAO Haiyu1
1.Department of Orthopaedic，the Fourth Hospital of Jilin university （FAW hospital），Jilin Province， Changchun 130000，China；2.Department of Joint and Sports Medicine，the Bethune First Hospital of Jilin University，Jilin Province， Changchun 130000，China
[Abstract] Objective To summarize the diagnosis and treatment of aggressive fibromatosis on limbs and trunk. Methods All 13 cases of aggressive fibromatosis were reported to summarize the experience of treatment during January 2010 to December 2014. Results The proportion of middle and young female was 53.84% in all cases. The incidence of breast was 23.07%. According to Enneking staging of tumor，10 cases were benign and 3 cases were low malignant potential. The recurrence rate was 7.69% during the follow-up. Conclusion The breast and the part which is plentiful of muscle and tendon in young-aged women are susceptible to the aggressive fibromatosis. Local invasive growth and no metastasis is the basic characteristic of the aggressive fibromatosis. Clinical diagnosis is mainly depended on pathological test. The extended resection is effective treatment.The recurrence rate is related to the volume of tumor，malignant potential and whether the margin of extended resection is clean.The prognosis is good.
[Key words] Tumor； Aggressive fibromatosis； Diagnosis； Treatment
侵袭性纤维瘤病又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种少见的软组织肿瘤疾病，由成纤维细胞异常增生所致，好发于年轻女性。现阶段学者多因为侵袭性纤维瘤不发生恶变及转移而认为该肿瘤属于良性病变，但其局部侵袭性生长，易复发，其病理形态也有别于其他的良性肿瘤。侵袭性纤维瘤可以发生于全身众多部位，但发病率较低，而四肢关节及躯干部位的侵袭性纤维瘤病例报道更不多见，所以对这种侵袭性纤维瘤的诊断与治疗并没有达成较一致意见，笔者通过对2010年1月～2014年12月我院收治的13例四肢躯干部位侵袭性纤维瘤患者病例进行报道，并结合相关文献总结经验，进行临床分析，旨在进一步研究该病临床诊断与治疗的方法。
1 资料与方法
本研究收集病例13例，入组条件为四肢躯干部肿物，术后病理诊断为侵袭性纤维瘤。其中男2例，女11例。年龄17～58岁，平均（39.2±8.9）岁。肿物部位乳腺3例，腹部2例，腰背部2例，肩部2例，下肢2例，腹股沟区1例，上肢1例。主诉发现肿物时长1～20个月，平均（8.07±5.63）个月。肿物最大体积173.25 cm3（9 cm×5.5 cm×3.5 cm），最小体积19.44 cm3（4 cm×2.7 cm×1.8 cm），平均体积（77.67±4.37）cm3，其中伴有肿物部位疼痛不适的患者为4例，13例患者均无发热及恶病质症状。见表1。本组患者均行局部彩色超声检查，其中5例行磁共振检查（图1），通过检查可以发现10例患者肿物多发于肌肉丰富，关节囊、肌腱组织附近，与周围组织粘连不严重，肿物局限于局部肌筋膜室内，仅1例肿物侵及皮下组织，但均未能明确病变种类及性质。13例患者均行手术局部扩大切除术（图2），术中行快速病理检查，其中4例回报为低度恶性纤维源性肿物，手术切缘阴性；9例回报为良性纤维源性肿物。13例患者术后病理回报均为侵袭性纤维瘤。根据术后病理（图3），按照Enneking肿瘤分期，良性肿瘤3期（侵袭性）10例；低度恶性肿瘤ⅠA期2例，ⅠB期1例。术后12例患者未辅助放疗及药物治疗，1例患者不规律服用非甾体抗炎药物辅助治疗。随访2～17个月，平均（7.38±4.31）个月。12例患者局部无复发，全身无转移，1例患者局部复发，再次行手术扩大切除术，术后随访2个月，未见局部复发。 图1 女性患者，35岁，肩关节侵袭性纤维瘤核磁共振表现
2 结果
本研究中女性发病率84.61%，年龄18～50岁，女性占全部患者比例为53.84%，占全部女性患者比例为63.63%；在四肢躯干部位以乳腺发病率最高（23.07%），其余均发生于四肢躯干部位肌肉、肌腱丰富部位。一般患者发现肿物时长较短，肿物生长相对较快，但无疼痛及恶病质的相关症状，在本研究中仅为无症状肿物的占69.23%，13例患者均行手术扩大切除术，1例患者辅助以口服非甾体抗炎药物治疗，根据术后按照Enneking肿瘤分期，良性肿瘤3期（侵袭性）10例；低度恶性肿瘤3例，良性率76.92%，低度恶性率23.08%。随访过程中，局部复发率为7.69%。
3 讨论
3.1 侵袭性纤维瘤的概况及诊断
侵袭性纤维瘤又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种临床少见的成纤维细胞源性的肿瘤。肿瘤呈局部侵袭性生长，但不发生转移，是介于良性和低度恶性的肿瘤。国外有学者报道侵袭性纤维瘤占所有肿瘤0.03%，发病率为每年百万分之2～4左右，女性患者较多[1]。其可以发生于全身很多部位，包括头颈部、四肢、躯干及乳腺等[2]。有临床研究[3]发现儿童患者好发于四肢，成年患者好发于躯干，肿瘤好发生在肌肉、腱膜和深筋膜等处。本文13例病例乳腺发生率为23.07%，其余四肢躯干部位侵袭性纤维瘤均发生于肌肉筋膜丰厚部位。侵袭性纤维瘤暂未发现转移的报道，但有其发生恶变的报道，恶变的机制考虑可能与治疗方式有关[4]。现阶段的研究表明侵袭性纤维瘤有较高的复发率，有报道称对于初发于四肢的，肿瘤平均直径大于5 cm，有较高的复发危险性[2]，但是除去乳腺部位的侵袭性纤维瘤，四肢躯干部位侵袭性纤维瘤多为不规整肿物，肿物体积越大，越倾向于低度恶性，越易复发。本研究中随访时限平均为（7.38±4.31）个月，国外有报道认为大部分侵袭性纤维瘤复发发生于术后2年内，因此建议术后患者3年内应该定期复查[5]，但侵袭性纤维瘤复发相关因素很多[6，7]，与术后病理良恶性有直接关系，对术后病理回报为低度恶性肿物的患者应该适当延长随访时间，加大随访次数。
侵袭性纤维瘤的临床诊断应以病理学诊断为主，有文章报道，侵袭性纤维瘤显微镜下观察为胶原纤维和纤维细胞构成并平行排列，细胞异型性不明显，常可见肿瘤组织包裹的横纹肌小岛，其形态学改变应与纤维肉瘤改变鉴别[8]，但本研究发现13例患者内病理回报中10例未见异型性细胞，3例可见极少量异型性细胞，均诊断为侵袭性纤维瘤，但为发现高度恶性肿瘤细胞，所以笔者也认为侵袭性纤维瘤是介于良性及低度恶性肿瘤。现阶段对侵袭性纤维瘤的免疫组化表型尚未达成一致。Leithner等[9]研究发现雌激素受体α、HER-2受体、孕激素受体均为阴性，雌激素受体β、生长抑素阳性率较低，分别为8.8%和10%，Ki-67阳性率较高为22.5%，其表达可能肿瘤生长部位有关。Lim等[10]研究表明33%患者肿瘤组织表达雌激素受体。但这些研究都证明侵袭性纤维瘤与雌激素、孕激素有一定关联性，这也可以说明女性好发的原因。影像学检查对其诊断是否有意义，目前尚未得到明确结论，但是术前行磁共振检查可以明确病变范围，与周围组织关系，对拟定手术切除范围有一定指导意义[11]。
3.2侵袭性纤维瘤的治疗
目前侵袭性纤维瘤治疗方法主要分为手术治疗、放射治疗及药物治疗。
因为侵袭性纤维瘤恶变机率小，一般不发生转移，所以手术切除是最主要、最基础的治疗方法。至于手术切除范围问题，现阶段研究倾向于保肢局部扩大切除。有综述报道，发现手术切缘阴性手术治疗方法（是否合并术后放疗）比其他治疗方法的复发率低[12]。Micke等也对侵袭性纤维瘤手术切除范围与复发率关系作了统计学研究：证明手术切缘是阴性，局部复发率12%～27%；切缘镜下阳性者复发率为42%～68%；切缘肉眼阳性者复发率为100%[13]。本研究患者都行手术扩大切除术，术中快速病理证实切缘阴性，肿物完全切除，术后患者不应用放疗及规范药物治疗，随访发现仅有1例患者局部复发，所以手术局部扩大切除是侵袭性纤维瘤的主要治疗方法，术中病理镜下切缘阴性是降低手术后复发率的关键，术后是否合并其他治疗，复发率无明显差异。
单纯使用放疗治疗侵袭性纤维瘤报道十分少见，一般只用于不能手术切除的巨大侵袭性纤维瘤或与周围神经血管严重粘连的患者。有临床试验证明单纯放射治疗侵袭性纤维瘤5年内的复发率降低为5%[14]。另有国外学者研究发现，单纯放疗患者10年内局部控制率与手术合并使用放疗患者10年内局部控制率没有统计学差异[15]。放疗与手术治疗都是有效的治疗方法，但考虑到放疗远期并发症较多，所以认为单纯放疗治疗只适合不能手术治疗或手术治疗不能完全切除的患者，并且需向患者告知患者远期生活质量可能会因为放疗并发症严重下降。
抗肿瘤药物治疗在一般不作为常规治疗手段，国外也有一些学者对小样本量患者使用药物治疗观察，局部控制复发率并不理想[16，17]。且因为严重远期并发症，可能并不能有效延长患者的长期生存率。
侵袭性纤维瘤发生率较低，本作者通过总结收治四肢关节及躯干处侵袭性纤维瘤患者13例经验及查阅大量相关文献，得出结论：四肢躯干部位侵袭性纤维瘤多发于乳腺及肌肉、肌腱丰富部位，是介于良性和低度恶性的肿瘤，一般不发生恶变及转移，年轻女性发病率较高，患者多表现为体表无痛性肿物就诊。治疗主要以手术局部扩大切除为主。确诊主要依靠术后病理镜下形态学检查，表现为纤维源性或大量梭形细胞源性肿瘤，镜下可以发现异型性细胞，也可以无异型性细胞。术前行局部磁共振检查可以初步估计手术切除范围。另外复发因素多与肿瘤体积、低度恶性程度及手术中是否做到切缘阴性有关，对于低度恶性程度相对较高的患者应加大随访力度，总体来说发生于四肢躯干部位的侵袭性纤维瘤一般预后较好。当然由于四肢躯干部位侵袭性纤维瘤发病率低，临床资料较少，而且本研究样本量小，存在地区差异性，受到实验室试剂、操作水平局限、手术操作技术等多种因素影响，所以得出的结论仍需要进一步的试验证实。 [参考文献]
[1] Mendenhall WM，Zlotecki RA，Morris CG，et al. Aggressive fibromatosis[J]. Am J Clinoncol，2005，28（2）：211-215.
[2] Gronchi A，Casali PG，Mariani L，et al. Quality of surgery and outcome in extra-abdominal aggressive fibromatosis： A series of patients surgically treated at a single institution[J].J Clinoncol，2003，21（7）：1390-1397.
[3] 刘源，李甲振，张岩，等. 四肢侵袭性纤维瘤病的治疗体会[J]. 肿瘤基础与临床. 2014 ，27（3）：240-242.
[4] 林庆衍，白冬雨. 侵袭性纤维瘤病恶变为纤维肉瘤1例[J].临床肿瘤学杂志，2007，6（12）：478-479.
[5] Collins BJ，Fischer AC，Tufaro AP，et al. Desmoid tumors of the head and neck[J]. Am Plast Surg，2005，54（1）：103-108.
[6] Colombo C，Miceli R，Lazar AJ，et al. CTNNB1 45F mutation is a molecular prognosticator of increased postoperative primary desmoid tumor recurrence：An independent，multicenter validation study[J]. Cancer，2013，119：3696-3702.
[7] Romero S，Szafranska J，Cabrera E，et al. Role of tumor-associated macrophages and angiogenesis in desmoid-type fibromatosis[J]. Virchows Arch，2012，461：117-122.
[8] 袁志平，宋永文，李晔雄. 侵袭性纤维瘤病诊治进展[J]. 临床肿瘤学杂志，2008，14（3）：236-239.
[9] Leithner A，Gapp M，Radl R，et al. Immunohistochemical analysis of desmoid tumours[J]. J Clin Pathol，2005，58（11）：1152-1156.
[10] Lim CL，Walker MJ，Mehta RR，et al. Estrogen and antiestrogen binding sites in desmoid tumors[J]. Eur J Cancer Clin Oncol，1986，22（5）： 583- 587.
[11] 郑德春，陈韵彬，陈英，等. 侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析[J]. 中国CT和MRI杂志，2012，10 （44）：91-94.
[12] Nuyttens JJ，Rust PF，Thomas CR Jr，et al. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors：A comparative review of 22 articles[J]. Cancer，2000，88（7）：1517-1523.
[13] Micke O，Seegenschmiedt MH. Radiation therapy for aggressive fibromatosis （desmoid tumors）：Results of a national patterns of care study[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys，2005，61（3）：882-891.
[14] Spear MA，Jennings LC，Mankin HJ，et al. Individualizing management of aggressive fibromatoses[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys，1998，40（3）：637-645.
[15] Ballo MT，Zagars GK，Pollack A，et al. Desmoid tumor：Prognostic factors and outcome after surgery，radiation therapy，or combined surgery and radiation therapy[J]. J Clin Oncol，1999，17（1）：158-167.
[16] Gega M，Yanagi H，Yoshikawa R，et al. Successful chemotherapeutic modality of doxorubicin plus dacarbazine for the treatment of desmoid tumors in association with familial adenomatous polyposis[J]. J Clin Oncol，2006， 24（1）：102-105.
[17] Patel SR，Evans HL，Benjamin RS. Combination chemotherapy in adult desmoid tumors[J]. Cancer，1993，72（11）：3244-3247.
（收稿日期：2015-04-15）
[关键词] 肿瘤；侵袭性纤维瘤；诊断；治疗
[中图分类号] R738.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）20-0047-04
Clinical analysis of 13 cases aggressive fibromatosis on limbs and trunk
JIA Yuqing1 GENG Chunyuan2 WEI Huiming1 TENG Yufei1 YAO Haiyu1
1.Department of Orthopaedic，the Fourth Hospital of Jilin university （FAW hospital），Jilin Province， Changchun 130000，China；2.Department of Joint and Sports Medicine，the Bethune First Hospital of Jilin University，Jilin Province， Changchun 130000，China
[Abstract] Objective To summarize the diagnosis and treatment of aggressive fibromatosis on limbs and trunk. Methods All 13 cases of aggressive fibromatosis were reported to summarize the experience of treatment during January 2010 to December 2014. Results The proportion of middle and young female was 53.84% in all cases. The incidence of breast was 23.07%. According to Enneking staging of tumor，10 cases were benign and 3 cases were low malignant potential. The recurrence rate was 7.69% during the follow-up. Conclusion The breast and the part which is plentiful of muscle and tendon in young-aged women are susceptible to the aggressive fibromatosis. Local invasive growth and no metastasis is the basic characteristic of the aggressive fibromatosis. Clinical diagnosis is mainly depended on pathological test. The extended resection is effective treatment.The recurrence rate is related to the volume of tumor，malignant potential and whether the margin of extended resection is clean.The prognosis is good.
[Key words] Tumor； Aggressive fibromatosis； Diagnosis； Treatment
侵袭性纤维瘤病又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种少见的软组织肿瘤疾病，由成纤维细胞异常增生所致，好发于年轻女性。现阶段学者多因为侵袭性纤维瘤不发生恶变及转移而认为该肿瘤属于良性病变，但其局部侵袭性生长，易复发，其病理形态也有别于其他的良性肿瘤。侵袭性纤维瘤可以发生于全身众多部位，但发病率较低，而四肢关节及躯干部位的侵袭性纤维瘤病例报道更不多见，所以对这种侵袭性纤维瘤的诊断与治疗并没有达成较一致意见，笔者通过对2010年1月～2014年12月我院收治的13例四肢躯干部位侵袭性纤维瘤患者病例进行报道，并结合相关文献总结经验，进行临床分析，旨在进一步研究该病临床诊断与治疗的方法。
1 资料与方法
本研究收集病例13例，入组条件为四肢躯干部肿物，术后病理诊断为侵袭性纤维瘤。其中男2例，女11例。年龄17～58岁，平均（39.2±8.9）岁。肿物部位乳腺3例，腹部2例，腰背部2例，肩部2例，下肢2例，腹股沟区1例，上肢1例。主诉发现肿物时长1～20个月，平均（8.07±5.63）个月。肿物最大体积173.25 cm3（9 cm×5.5 cm×3.5 cm），最小体积19.44 cm3（4 cm×2.7 cm×1.8 cm），平均体积（77.67±4.37）cm3，其中伴有肿物部位疼痛不适的患者为4例，13例患者均无发热及恶病质症状。见表1。本组患者均行局部彩色超声检查，其中5例行磁共振检查（图1），通过检查可以发现10例患者肿物多发于肌肉丰富，关节囊、肌腱组织附近，与周围组织粘连不严重，肿物局限于局部肌筋膜室内，仅1例肿物侵及皮下组织，但均未能明确病变种类及性质。13例患者均行手术局部扩大切除术（图2），术中行快速病理检查，其中4例回报为低度恶性纤维源性肿物，手术切缘阴性；9例回报为良性纤维源性肿物。13例患者术后病理回报均为侵袭性纤维瘤。根据术后病理（图3），按照Enneking肿瘤分期，良性肿瘤3期（侵袭性）10例；低度恶性肿瘤ⅠA期2例，ⅠB期1例。术后12例患者未辅助放疗及药物治疗，1例患者不规律服用非甾体抗炎药物辅助治疗。随访2～17个月，平均（7.38±4.31）个月。12例患者局部无复发，全身无转移，1例患者局部复发，再次行手术扩大切除术，术后随访2个月，未见局部复发。 图1 女性患者，35岁，肩关节侵袭性纤维瘤核磁共振表现
2 结果
本研究中女性发病率84.61%，年龄18～50岁，女性占全部患者比例为53.84%，占全部女性患者比例为63.63%；在四肢躯干部位以乳腺发病率最高（23.07%），其余均发生于四肢躯干部位肌肉、肌腱丰富部位。一般患者发现肿物时长较短，肿物生长相对较快，但无疼痛及恶病质的相关症状，在本研究中仅为无症状肿物的占69.23%，13例患者均行手术扩大切除术，1例患者辅助以口服非甾体抗炎药物治疗，根据术后按照Enneking肿瘤分期，良性肿瘤3期（侵袭性）10例；低度恶性肿瘤3例，良性率76.92%，低度恶性率23.08%。随访过程中，局部复发率为7.69%。
3 讨论
3.1 侵袭性纤维瘤的概况及诊断
侵袭性纤维瘤又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种临床少见的成纤维细胞源性的肿瘤。肿瘤呈局部侵袭性生长，但不发生转移，是介于良性和低度恶性的肿瘤。国外有学者报道侵袭性纤维瘤占所有肿瘤0.03%，发病率为每年百万分之2～4左右，女性患者较多[1]。其可以发生于全身很多部位，包括头颈部、四肢、躯干及乳腺等[2]。有临床研究[3]发现儿童患者好发于四肢，成年患者好发于躯干，肿瘤好发生在肌肉、腱膜和深筋膜等处。本文13例病例乳腺发生率为23.07%，其余四肢躯干部位侵袭性纤维瘤均发生于肌肉筋膜丰厚部位。侵袭性纤维瘤暂未发现转移的报道，但有其发生恶变的报道，恶变的机制考虑可能与治疗方式有关[4]。现阶段的研究表明侵袭性纤维瘤有较高的复发率，有报道称对于初发于四肢的，肿瘤平均直径大于5 cm，有较高的复发危险性[2]，但是除去乳腺部位的侵袭性纤维瘤，四肢躯干部位侵袭性纤维瘤多为不规整肿物，肿物体积越大，越倾向于低度恶性，越易复发。本研究中随访时限平均为（7.38±4.31）个月，国外有报道认为大部分侵袭性纤维瘤复发发生于术后2年内，因此建议术后患者3年内应该定期复查[5]，但侵袭性纤维瘤复发相关因素很多[6，7]，与术后病理良恶性有直接关系，对术后病理回报为低度恶性肿物的患者应该适当延长随访时间，加大随访次数。
侵袭性纤维瘤的临床诊断应以病理学诊断为主，有文章报道，侵袭性纤维瘤显微镜下观察为胶原纤维和纤维细胞构成并平行排列，细胞异型性不明显，常可见肿瘤组织包裹的横纹肌小岛，其形态学改变应与纤维肉瘤改变鉴别[8]，但本研究发现13例患者内病理回报中10例未见异型性细胞，3例可见极少量异型性细胞，均诊断为侵袭性纤维瘤，但为发现高度恶性肿瘤细胞，所以笔者也认为侵袭性纤维瘤是介于良性及低度恶性肿瘤。现阶段对侵袭性纤维瘤的免疫组化表型尚未达成一致。Leithner等[9]研究发现雌激素受体α、HER-2受体、孕激素受体均为阴性，雌激素受体β、生长抑素阳性率较低，分别为8.8%和10%，Ki-67阳性率较高为22.5%，其表达可能肿瘤生长部位有关。Lim等[10]研究表明33%患者肿瘤组织表达雌激素受体。但这些研究都证明侵袭性纤维瘤与雌激素、孕激素有一定关联性，这也可以说明女性好发的原因。影像学检查对其诊断是否有意义，目前尚未得到明确结论，但是术前行磁共振检查可以明确病变范围，与周围组织关系，对拟定手术切除范围有一定指导意义[11]。
3.2侵袭性纤维瘤的治疗
目前侵袭性纤维瘤治疗方法主要分为手术治疗、放射治疗及药物治疗。
因为侵袭性纤维瘤恶变机率小，一般不发生转移，所以手术切除是最主要、最基础的治疗方法。至于手术切除范围问题，现阶段研究倾向于保肢局部扩大切除。有综述报道，发现手术切缘阴性手术治疗方法（是否合并术后放疗）比其他治疗方法的复发率低[12]。Micke等也对侵袭性纤维瘤手术切除范围与复发率关系作了统计学研究：证明手术切缘是阴性，局部复发率12%～27%；切缘镜下阳性者复发率为42%～68%；切缘肉眼阳性者复发率为100%[13]。本研究患者都行手术扩大切除术，术中快速病理证实切缘阴性，肿物完全切除，术后患者不应用放疗及规范药物治疗，随访发现仅有1例患者局部复发，所以手术局部扩大切除是侵袭性纤维瘤的主要治疗方法，术中病理镜下切缘阴性是降低手术后复发率的关键，术后是否合并其他治疗，复发率无明显差异。
单纯使用放疗治疗侵袭性纤维瘤报道十分少见，一般只用于不能手术切除的巨大侵袭性纤维瘤或与周围神经血管严重粘连的患者。有临床试验证明单纯放射治疗侵袭性纤维瘤5年内的复发率降低为5%[14]。另有国外学者研究发现，单纯放疗患者10年内局部控制率与手术合并使用放疗患者10年内局部控制率没有统计学差异[15]。放疗与手术治疗都是有效的治疗方法，但考虑到放疗远期并发症较多，所以认为单纯放疗治疗只适合不能手术治疗或手术治疗不能完全切除的患者，并且需向患者告知患者远期生活质量可能会因为放疗并发症严重下降。
抗肿瘤药物治疗在一般不作为常规治疗手段，国外也有一些学者对小样本量患者使用药物治疗观察，局部控制复发率并不理想[16，17]。且因为严重远期并发症，可能并不能有效延长患者的长期生存率。
侵袭性纤维瘤发生率较低，本作者通过总结收治四肢关节及躯干处侵袭性纤维瘤患者13例经验及查阅大量相关文献，得出结论：四肢躯干部位侵袭性纤维瘤多发于乳腺及肌肉、肌腱丰富部位，是介于良性和低度恶性的肿瘤，一般不发生恶变及转移，年轻女性发病率较高，患者多表现为体表无痛性肿物就诊。治疗主要以手术局部扩大切除为主。确诊主要依靠术后病理镜下形态学检查，表现为纤维源性或大量梭形细胞源性肿瘤，镜下可以发现异型性细胞，也可以无异型性细胞。术前行局部磁共振检查可以初步估计手术切除范围。另外复发因素多与肿瘤体积、低度恶性程度及手术中是否做到切缘阴性有关，对于低度恶性程度相对较高的患者应加大随访力度，总体来说发生于四肢躯干部位的侵袭性纤维瘤一般预后较好。当然由于四肢躯干部位侵袭性纤维瘤发病率低，临床资料较少，而且本研究样本量小，存在地区差异性，受到实验室试剂、操作水平局限、手术操作技术等多种因素影响，所以得出的结论仍需要进一步的试验证实。 [参考文献]
[1] Mendenhall WM，Zlotecki RA，Morris CG，et al. Aggressive fibromatosis[J]. Am J Clinoncol，2005，28（2）：211-215.
[2] Gronchi A，Casali PG，Mariani L，et al. Quality of surgery and outcome in extra-abdominal aggressive fibromatosis： A series of patients surgically treated at a single institution[J].J Clinoncol，2003，21（7）：1390-1397.
[3] 刘源，李甲振，张岩，等. 四肢侵袭性纤维瘤病的治疗体会[J]. 肿瘤基础与临床. 2014 ，27（3）：240-242.
[4] 林庆衍，白冬雨. 侵袭性纤维瘤病恶变为纤维肉瘤1例[J].临床肿瘤学杂志，2007，6（12）：478-479.
[5] Collins BJ，Fischer AC，Tufaro AP，et al. Desmoid tumors of the head and neck[J]. Am Plast Surg，2005，54（1）：103-108.
[6] Colombo C，Miceli R，Lazar AJ，et al. CTNNB1 45F mutation is a molecular prognosticator of increased postoperative primary desmoid tumor recurrence：An independent，multicenter validation study[J]. Cancer，2013，119：3696-3702.
[7] Romero S，Szafranska J，Cabrera E，et al. Role of tumor-associated macrophages and angiogenesis in desmoid-type fibromatosis[J]. Virchows Arch，2012，461：117-122.
[8] 袁志平，宋永文，李晔雄. 侵袭性纤维瘤病诊治进展[J]. 临床肿瘤学杂志，2008，14（3）：236-239.
[9] Leithner A，Gapp M，Radl R，et al. Immunohistochemical analysis of desmoid tumours[J]. J Clin Pathol，2005，58（11）：1152-1156.
[10] Lim CL，Walker MJ，Mehta RR，et al. Estrogen and antiestrogen binding sites in desmoid tumors[J]. Eur J Cancer Clin Oncol，1986，22（5）： 583- 587.
[11] 郑德春，陈韵彬，陈英，等. 侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析[J]. 中国CT和MRI杂志，2012，10 （44）：91-94.
[12] Nuyttens JJ，Rust PF，Thomas CR Jr，et al. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors：A comparative review of 22 articles[J]. Cancer，2000，88（7）：1517-1523.
[13] Micke O，Seegenschmiedt MH. Radiation therapy for aggressive fibromatosis （desmoid tumors）：Results of a national patterns of care study[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys，2005，61（3）：882-891.
[14] Spear MA，Jennings LC，Mankin HJ，et al. Individualizing management of aggressive fibromatoses[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys，1998，40（3）：637-645.
[15] Ballo MT，Zagars GK，Pollack A，et al. Desmoid tumor：Prognostic factors and outcome after surgery，radiation therapy，or combined surgery and radiation therapy[J]. J Clin Oncol，1999，17（1）：158-167.
[16] Gega M，Yanagi H，Yoshikawa R，et al. Successful chemotherapeutic modality of doxorubicin plus dacarbazine for the treatment of desmoid tumors in association with familial adenomatous polyposis[J]. J Clin Oncol，2006， 24（1）：102-105.
[17] Patel SR，Evans HL，Benjamin RS. Combination chemotherapy in adult desmoid tumors[J]. Cancer，1993，72（11）：3244-3247.
（收稿日期：2015-04-15）