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目的探讨性腺外畸胎瘤临床病理特点。方法参照2003年WHO乳腺及女性生殖系统肿瘤病理学和遗传学中组织学分型对51例手术切除性腺外畸胎瘤的临床及病理特征进行回顾性分析。结果51例性腺外畸胎瘤患者发生部位多见于人体中线两旁，频率依次为纵隔、骶尾部、腹腔、盆腔、腹膜后、肺、颅内等。51例中4例为恶性，恶变率为7．8％；其中3例为成熟性畸胎瘤伴腺癌或鳞癌，1例为未成熟畸胎瘤Ⅱ级。结论性腺外畸胎瘤好发于年轻患者，多见于中线两旁，有较高的恶性率，主要表现为局部肿块及压迫症状，非体表部位畸胎瘤可合并感染，容易误诊。