【摘 要】
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为了解肝硬化伴肾损害患者的肾脏病理类型,本研究回顾性分析2010年1月至2019年9月北京大学第一医院肾内科收治的56例肝硬化伴肾病患者的肾脏病理类型。56例患者的肾脏病理类型具有多样性及复杂性,多种病理类型可在同一患者中存在,其中以IgA肾病最常见(41.1%,23例)。39例患者在肾脏病理结果指导下调整了治疗方案,其中36例患者行糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者行利妥昔单抗治疗,1例患
【机 构】
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北京怀柔医院肾内科 101400,北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏疾病研究所 卫生部肾脏疾病重点实验室 慢性肾脏病防治教育部重点实验室(北京大学) 100034,
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为了解肝硬化伴肾损害患者的肾脏病理类型,本研究回顾性分析2010年1月至2019年9月北京大学第一医院肾内科收治的56例肝硬化伴肾病患者的肾脏病理类型。56例患者的肾脏病理类型具有多样性及复杂性,多种病理类型可在同一患者中存在,其中以IgA肾病最常见(41.1%,23例)。39例患者在肾脏病理结果指导下调整了治疗方案,其中36例患者行糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者行利妥昔单抗治疗,1例患者血液透析后肾功能恢复。肾组织活检对肝硬化伴肾病患者临床诊断及治疗有重要指导作用,肝硬化并非肾组织活检的禁忌证。
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由于成人急性呼吸窘迫综合征诊断标准未考虑儿科特点,2015年儿科急性肺损伤委员会发布了儿童急性呼吸窘迫综合征(PARDS)的诊断标准。随后研究显示PARDS诊断标准更适合于儿科临床实践,能更早更多地识别诊断PARDS,并有一定的预后判断作用。本文就PARDS诊断标准在临床使用情况、PARDS发病率和病死率等流行病学变化进行综述。
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抗肌萎缩蛋白病是由Duchenne型肌营养不良基因变异导致的一组X连锁隐性遗传性疾病,该疾病临床常见,表型差异明显。近年来基因治疗方法不断进展,已有药物投入临床应用,但尚不能根治,目前康复治疗仍然是抗肌萎缩蛋白病重要的治疗手段之一。中华医学会儿科学分会康复学组为提高儿科医务工作者对抗肌萎缩蛋白病康复的认识,提高患儿的生活质量和延长生存周期,特制定本专家共识。
大脑雄激素印迹对雄性化行为的表达存在持久的影响,众多的动物模型研究既是大脑雄激素印迹的理论基础,也为性别分化的过程提供了证据。雄激素受体功能缺陷,导致大脑雄激素印迹部分障碍或缺失,从而引起雄性化行为的表达异常。生殖器及雄性化行为之间的差异可能是导致远期出现性别焦虑的原因之一,因此雄激素不敏感综合征应该结合大脑雄激素印迹进行性别分配。
目的探讨婴儿暂时性高甘油三酯血症(HTGTI)患儿的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析总结2019年7月至2020年1月于复旦大学附属儿科医院确诊的2例HTGTI患儿的临床资料和治疗随访结果,分别以“hypertriglyceridemia and GPD1”和“高甘油三酯血症 and 磷酸甘油脱氢酶-1”为检索词在PubMed及中国知网、万方数据库中检索建库至2020年1月25日的相关文献并进
患儿 女,10岁,因“腹胀伴间断腹痛半个月余”入院,偶伴气促及胸闷,患儿血常规、骨髓细胞学及胃肠镜病理嗜酸粒细胞升高,并排除其他引起嗜酸粒细胞增多的原因,诊断为特发性嗜酸粒细胞增多症。患儿心脏超声示右心室心尖处闭塞性改变,心电图示Ⅲ、AVF导联T波倒置,V4~V6导联T波低平,V1呈QS型,肌钙蛋白、肌红蛋白、B型脑钠肽升高,存在心脏受累,予降低嗜酸粒细胞及抗凝、营养心肌及利尿等治疗,患儿心脏损伤
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