【摘 要】
：
为了解肝硬化伴肾损害患者的肾脏病理类型，本研究回顾性分析2010年1月至2019年9月北京大学第一医院肾内科收治的56例肝硬化伴肾病患者的肾脏病理类型。56例患者的肾脏病理类型具有多样性及复杂性，多种病理类型可在同一患者中存在，其中以IgA肾病最常见（41.1%，23例）。39例患者在肾脏病理结果指导下调整了治疗方案，其中36例患者行糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗，1例患者行利妥昔单抗治疗，1例患
【机 构】
：
北京怀柔医院肾内科 101400,北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏疾病研究所 卫生部肾脏疾病重点实验室 慢性肾脏病防治教育部重点实验室（北京大学） 100034,
论文部分内容阅读
为了解肝硬化伴肾损害患者的肾脏病理类型，本研究回顾性分析2010年1月至2019年9月北京大学第一医院肾内科收治的56例肝硬化伴肾病患者的肾脏病理类型。56例患者的肾脏病理类型具有多样性及复杂性，多种病理类型可在同一患者中存在，其中以IgA肾病最常见（41.1%，23例）。39例患者在肾脏病理结果指导下调整了治疗方案，其中36例患者行糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗，1例患者行利妥昔单抗治疗，1例患者血液透析后肾功能恢复。肾组织活检对肝硬化伴肾病患者临床诊断及治疗有重要指导作用，肝硬化并非肾组织活检的禁忌证。
其他文献
患儿 男，5月龄，因“生后反复撤机失败、气管切开1个月余”就诊，临床表现有发育迟缓、Robin序列征（腭裂、小下颌、舌后坠）、房间隔缺损、指趾端发育畸形、听力缺失、睡眠呼吸障碍、喂养困难。经医学外显子疾病筛查检测到患儿X染色体编码RBM10基因的（chrX）47044937位点存在c.2263G>A（p.D755N）半合变异，确诊为以马蹄内翻足、房间隔缺损、Robin序列征（小下颌、腭裂、舌后坠）
由于成人急性呼吸窘迫综合征诊断标准未考虑儿科特点，2015年儿科急性肺损伤委员会发布了儿童急性呼吸窘迫综合征（PARDS）的诊断标准。随后研究显示PARDS诊断标准更适合于儿科临床实践，能更早更多地识别诊断PARDS，并有一定的预后判断作用。本文就PARDS诊断标准在临床使用情况、PARDS发病率和病死率等流行病学变化进行综述。
目的分析儿童原发性甲状旁腺功能减退症的临床特点及遗传学特征。方法收集13例2017年5月至2019年12月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊的原发性甲状旁腺功能减退症患儿的年龄、症状、实验室检查结果及头颅CT等临床资料，并收集患儿及父母的外周血进行全外显子测序和（或）染色体拷贝数变异检测。结果13例原发性甲状旁腺功能减退症患儿中男7例、女6例，起病年龄3岁（1日龄~12岁），发病至诊断用时2个月（2
抗肌萎缩蛋白病是由Duchenne型肌营养不良基因变异导致的一组X连锁隐性遗传性疾病，该疾病临床常见，表型差异明显。近年来基因治疗方法不断进展，已有药物投入临床应用，但尚不能根治，目前康复治疗仍然是抗肌萎缩蛋白病重要的治疗手段之一。中华医学会儿科学分会康复学组为提高儿科医务工作者对抗肌萎缩蛋白病康复的认识，提高患儿的生活质量和延长生存周期，特制定本专家共识。
大脑雄激素印迹对雄性化行为的表达存在持久的影响，众多的动物模型研究既是大脑雄激素印迹的理论基础，也为性别分化的过程提供了证据。雄激素受体功能缺陷，导致大脑雄激素印迹部分障碍或缺失，从而引起雄性化行为的表达异常。生殖器及雄性化行为之间的差异可能是导致远期出现性别焦虑的原因之一，因此雄激素不敏感综合征应该结合大脑雄激素印迹进行性别分配。
目的探讨婴儿暂时性高甘油三酯血症（HTGTI）患儿的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析总结2019年7月至2020年1月于复旦大学附属儿科医院确诊的2例HTGTI患儿的临床资料和治疗随访结果，分别以“hypertriglyceridemia and GPD1”和“高甘油三酯血症 and 磷酸甘油脱氢酶-1”为检索词在PubMed及中国知网、万方数据库中检索建库至2020年1月25日的相关文献并进
患儿 女，10岁，因“腹胀伴间断腹痛半个月余”入院，偶伴气促及胸闷，患儿血常规、骨髓细胞学及胃肠镜病理嗜酸粒细胞升高，并排除其他引起嗜酸粒细胞增多的原因，诊断为特发性嗜酸粒细胞增多症。患儿心脏超声示右心室心尖处闭塞性改变，心电图示Ⅲ、AVF导联T波倒置，V4~V6导联T波低平，V1呈QS型，肌钙蛋白、肌红蛋白、B型脑钠肽升高，存在心脏受累，予降低嗜酸粒细胞及抗凝、营养心肌及利尿等治疗，患儿心脏损伤
Contarini综合征是指存在双侧胸腔积液但病因却不相同的现象，这种综合征非常少见，值得我们关注。本例患者发热伴双侧胸腔积液，既往有肝硬化基础疾病，检查发现患者右侧胸腔积液为漏出液，考虑为肝性胸水，而左侧胸腔积液为渗出液，考虑为结核性胸膜炎。最终经过抗结核、白蛋白支持、引流胸腔积液等综合治疗，患者病情得到改善。
目的探讨儿童局灶性房性心动过速（简称房速）的临床特征和射频消融效果。方法入选2010年1月至2018年7月在清华大学第一附属医院接受射频消融的局灶性房速患儿125例为研究对象。回顾性分析局灶性房速患儿的临床特征，不同起源部位房速射频消融成功率、复发率及并发症，并对比二维及三维标测方法射频消融的效果及X线辐射剂量。组间比较采用t检验或χ2检验。结果125例患儿中，男57例、女68例，接受手术时年龄（
探索毛细血管内细胞增多（E）病变尤其是弥漫性E病变在IgA肾病临床进展及治疗中的意义。选随访时间超过12个月的IgA肾病合并E病变者365例，其中IgA肾病合并弥漫性E病变者31例；通过倾向性匹配方法，按1∶1比例选基线数据与研究人群相匹配的IgA肾病未合并E病变者769例。以基线估算肾小球滤过率（eGFR）下降30%、终末期肾病为混合研究终点。分析患者的肾脏生存情况。结果显示，（1）中位随访41