【摘 要】
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血，又名戴·布贫血（Diamond—Blackfan Anemia，DBA）。1938年DBA首次作为一个独立疾病由Diamond和Blackfan报道，是一种罕见的先天性纯红细胞再生障
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血，又名戴·布贫血（Diamond—Blackfan Anemia，DBA）。1938年DBA首次作为一个独立疾病由Diamond和Blackfan报道，是一种罕见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血，确切发病率难以确定，估计在1／10万-1／20万活产婴儿之间，或5—7／百万活产婴儿，男女发病率之比约为1．1：1，种族问基本一致。DBA患儿预后较差，在改善生存率的同时，其患AML、MDS以及实体瘤包括骨源性肉瘤的风险增高。
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