小儿巨大肺原发性平滑肌肉瘤一例

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患儿 女,2岁8个月,因发热咳嗽、气促逐渐加重2个月入院.体检:T 37.8℃,P 146次/min,R 42次/min;口唇轻度发绀,浅表淋巴结未触及,气管右移,两侧胸廓不对称,左侧胸廓明显隆起,叩呈实音,呼吸音消失,心界右移.X线胸片示左胸一片致密阴影,纵隔明显右移,B型超声及CT扫描提示左胸腔巨大实性肿块.剖胸探查见肿块来源于左下肺基底段,与胸壁、膈肌粘连,残余少量肺组织,肿块占满左侧胸腔,纵隔心脏向右侧极度推移,左上肺完全委陷,纵隔及肺门淋巴结不大,行左下肺及包块完整切除,上肺复张.病理检查:瘤体约25 cm×20 cm×20 cm大小,重1600g,实性,切面呈灰红色,质脆、软,鱼肉状,有假包膜,部分区域坏死、液化.镜下见:肿瘤组织呈弥漫片状分布,多形性。

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