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对永宁县1990年及1994年至1999年共7年13161例围产儿进行出生缺陷(BD)调查分析.检出出生缺陷儿125例,发生率为94.98/万.男、女性别相比,城、乡相比,其BD发生率均没有明显差异.BD儿的围产期死亡率为93.3%,明显高于总体围产儿死亡率19.46‰.回族婴儿出生缺陷发生率高于汉族婴儿(P<0.05),母亲小学以下文化程度分娩的婴儿BD率明显高于母亲初中以上文化程度(P<0.01).母亲年龄35岁以上尤其是40岁以上者分娩的婴儿出生缺陷机会明显大于25-29岁年龄组(P<0.01).中