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目的探讨脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断。方法回顾性分析经手术病理证实的29例脊索瘤的影像学表现及特点。结果 29例脊索瘤中,发生于骶尾部15例(51.7%),发生于颅底13例(44.8%),发生于外周1例(3.5%)。平片可见颅底及骶尾椎融骨性骨质破坏;CT可特征性显示斜坡及骶尾椎膨胀性软组织肿块及广泛融骨性骨质破坏;MRI对病变范围的显示优于CT。结论 CT对显示脊索瘤的骨质破坏、残存方面优于MRI,但MRI对脊索瘤的范围、内部结构及周围神经、血管的关系具有较高的敏感性和一定的特征性,有助于确定外科手术方案及对术后的评估。