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目的 探讨肾上腺切除治疗异位ACTH综合征的临床效果. 方法异位ACTH综合征23例, 男14例,女9例,平均年龄38岁.23例临床表现、生化测定及影像学检查均符合库兴综合征的诊断.行肾上腺全切16例,7例未手术者行氨基导眠能治疗. 结果 16例行肾上腺全切患者术后库兴综合征症状及体征均有明显缓解,1、2及5年存活率分别为67%、38%及19%;7例未手术治疗患者中失访3例,其余4例无1例存活>1年. 结论双侧肾上腺全切加激素替代疗法是治疗定位困难的异位ACTH综合征患者的一种有效方法。