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Ig类别转换重组缺陷，过去称为高IgM综合征（HIGM），是一种罕见原发性免疫缺陷病，由于基因突变所致．有一定的遗传性。按其发病的遗传方式分为x-连锁隐性遗传、常染色体隐性遗传及常染色体显性遗传，部分报道有后天获得性HIGM。自1961年Rosen首次报道HIGM以来，随着分子生物学技术及免疫学的发展，对HIGM的发病机制和治疗有了更为深入的认识。本文就HIGM的分子发病学机制及其治疗进展进行综述。