双侧先天性听骨链畸形一例报告

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曹××,女,19岁,工人,住院号186537。患者因双耳聋15年于1987—10—20入院,15年前无任何诱因,双耳听力下降,并逐渐加重,无耳流脓及药物中毒史,曾按神经性耳聋,行针刺治疗无效。诊断为双耳硬化症收入院。检查,鼻、咽、喉无异常,双耳廓发育正常,双外耳道狭窄明显,未能窥视鼓膜,用耳镜置入扩张后,见鼓膜完整,内陷明显,捏鼻鼓气双咽鼓管通气良好,乳突区正常,音叉试验。双骨导正常,吕内氏双阴性,盖来氏试验双(±),纯音测听,语言频率双耳骨导平均损失13dB,双耳气导平均损失41~48dB,双耳骨气导差为30~35dB,阻抗测听,鼓室图双耳呈“A”型曲线,镫骨肌反射双耳110dB无反射,乳突X线片,左侧呈板障型,右侧呈硬化型,初 Cao XX, female, 19 years old, worker, hospital number 186537. Patients with deafness of both ears 15 years in 1987-10-20 admission, 15 years ago without any incentive, binaural hearing loss, and gradually increased, without ear pus and drug poisoning history, according to neurological deafness, acupuncture treatment ineffective . The diagnosis of ear two ear sclerosis hospital. Examination, nasal, pharynx, laryngeal no abnormalities, both ears of the normal development, double external auditory canal stenosis was obvious, failed to peep eardrum, with the otoscope into the expansion, see the tympanic membrane complete, significant retraction, pinch the nasopharyngeal double eustachian tube Ventilation, normal mastoid, tuning fork test. Double normal bones, Lune’s double negative, cover to test double (±), pure tone audiometry, the average frequency of bone loss in the bones of both ears 13dB, average loss of both ears 41 ~ 48dB, 30 ~ 35dB, impedance audiometry, tympanogram showed “A” curve of the ears, stapedius reflex binocular 110dB no reflection, mastoid X-ray film, the left was the plate barrier type, the right was sclerotic, early
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